凡科尼綜合徵
...酸儲積症又稱Lignac-Fanconi綜合徵,系胱氨酸沉着於細胞溶酶體而表現爲Fanconi綜合徵。正常人細胞內溶酶體是細胞內蛋白降解的部位,細胞內蛋白降解產生氨基酸通過溶酶體膜轉輸系統輸入胞質而被再利用。本病因溶酶體內胱氨酸...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合症
...酸儲積症又稱Lignac-Fanconi綜合徵,系胱氨酸沉着於細胞溶酶體而表現爲Fanconi綜合徵。正常人細胞內溶酶體是細胞內蛋白降解的部位,細胞內蛋白降解產生氨基酸通過溶酶體膜轉輸系統輸入胞質而被再利用。本病因溶酶體內胱氨酸...
疾病;腎內科;腎小管疾病範科尼綜合徵
...酸儲積症又稱Lignac-Fanconi綜合徵,系胱氨酸沉着於細胞溶酶體而表現爲Fanconi綜合徵。正常人細胞內溶酶體是細胞內蛋白降解的部位,細胞內蛋白降解產生氨基酸通過溶酶體膜轉輸系統輸入胞質而被再利用。本病因溶酶體內胱氨酸...
疾病純陽真人養髒湯
...化反應有抑制作用;人蔘根及莖葉皁苷均能增強血清SOD和過氧化氫酶(CAT)的活性,並降低脂質過氧化物的含量;人蔘二醇皁苷可使腦組織中MDA(MDA)含量降低,使SOD及LDH活性升高,提高cAMP水平,因而對腦缺血引起的脂質過氧...
澀腸固脫劑;方劑;固澀劑;中藥學;中醫學;方劑學;澀腸止瀉;溫補脾腎;溫中補虛腓骨肌萎縮症
...成熟紅細胞以外的所有細胞內,其基質內存在40種以上的過氧化氫酶或其他氧化酶,主要作用爲催化超長鏈脂肪酸、植烷酸和六氫吡啶羧酸的氧化、縮醛磷脂、膽固醇和膽汁酸的合成以及前列腺素和乙醇的降解。植烷酸貯積病是...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病遺傳性神經性肌萎縮
...成熟紅細胞以外的所有細胞內,其基質內存在40種以上的過氧化氫酶或其他氧化酶,主要作用爲催化超長鏈脂肪酸、植烷酸和六氫吡啶羧酸的氧化、縮醛磷脂、膽固醇和膽汁酸的合成以及前列腺素和乙醇的降解。植烷酸貯積病是...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病Fanconi-de Toni綜合徵
...酸儲積症又稱Lignac-Fanconi綜合徵,系胱氨酸沉着於細胞溶酶體而表現爲Fanconi綜合徵。正常人細胞內溶酶體是細胞內蛋白降解的部位,細胞內蛋白降解產生氨基酸通過溶酶體膜轉輸系統輸入胞質而被再利用。本病因溶酶體內胱氨酸...
疾病;腎內科;腎小管疾病Charcot-Marie-Tooth病
...成熟紅細胞以外的所有細胞內,其基質內存在40種以上的過氧化氫酶或其他氧化酶,主要作用爲催化超長鏈脂肪酸、植烷酸和六氫吡啶羧酸的氧化、縮醛磷脂、膽固醇和膽汁酸的合成以及前列腺素和乙醇的降解。植烷酸貯積病是...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病遺傳性運動感覺神經病
...成熟紅細胞以外的所有細胞內,其基質內存在40種以上的過氧化氫酶或其他氧化酶,主要作用爲催化超長鏈脂肪酸、植烷酸和六氫吡啶羧酸的氧化、縮醛磷脂、膽固醇和膽汁酸的合成以及前列腺素和乙醇的降解。植烷酸貯積病是...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病血色病
...成肝損害和肝硬化的機制有3種學說:①含鐵血黃素在溶酶體的酸性環境中,將鐵釋放出來,使溶酶體膜不穩定,其中的水解酶類進入胞質內,造成破壞;②過多的遊離鐵使細胞器的類脂發生脂質過氧化,線粒體和細胞膜進一步...
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