風溼病分爲哪幾類?
...性成骨不全(分爲4個亞型)、彈力蛋白遺傳病 8粘膜貯積症:包括三個亞型 9血色素沉着症 10威爾森症(肝豆狀核變性) 11褐黃病(尿黑酸尿症) 12高雪氏病 13其他 C內分泌疾病 1糖尿病 ...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;風溼病防治340問孤兒藥開發瘋狂!最具價值在研項目TOP15
...而,大多數的剩餘位置由傳統的罕見疾病適應症如溶酶體貯積症和肌營養不良症產品佔據。一個值得關注的現象是,許多罕見疾病藥物產品都具有較長的商業生命週期,這是傳統產品不會具有的,例如賽諾菲的Cerezyme是在1994年首...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞血清非高密度脂蛋白膽固醇對急性心肌梗死的預測價值
...尿病、甲狀腺、肝、腎疾病、骨髓瘤、神經性厭食或糖原貯積症的患者及血脂化驗時正服用調脂劑等病例不納入。急性心肌梗死以1979年WHO對冠心病急性心肌梗死的診斷標準爲標準,並隨訪1個月。穩定型心絞痛均經冠狀動脈造影...
合作平臺;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2004年第4卷第9期;論著第三章 適應證及手術時機--第一節 適應證
...治療3個月無效;③發生暴發性肝功能衰竭。 2.糧原貯積症Ⅳ型糧原貯積症Ⅳ型是由澱粉-(1,4-1,6)-轉葡萄糖苷酶缺乏所致爲常染色體隱性遺傳性疾病,出生後即表現爲肝、脾腫大及生長髮育障礙,隨後出現進行性肝硬化...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀肝移植妊娠期肝內膽汁淤積症10例臨牀分析
妊娠期肝內膽汁淤積症(簡稱ICP)是妊娠晚期合併症之一,臨牀上以皮膚瘙癢和實驗室檢查以血清膽酸升高、丙氨酸轉氨酶(ALT)升高致膽汁淤積爲特徵,因可引起胎兒宮內窘迫、早產、死胎,導致圍產兒死亡率增高,故近幾年...
合作平臺;在線期刊;中華醫學實踐雜誌;2005年第4卷第5期;臨牀醫學妊娠期肝內膽汁淤積症臨牀分析
【摘要】目的探討妊娠期肝內膽汁淤積症(ICP)孕婦肝功能指標與圍產兒預後的關係及診斷處理方法。方法對1999年10月~2004年6月我院83例ICP孕婦肝功能指標及圍產兒預後及治療進行回顧性分析。結果孕婦血清丙氨酸轉氨酶(ALT...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代婦產科學雜誌;2006年第3卷第3期妊娠期肝內膽汁淤積症胎兒缺氧預測指標的研究
【摘要】目的探討妊娠期肝內膽汁淤積症(ICP)胎兒宮內缺氧的預測指標。方法對137例ICP患者多項臨牀及實驗室指標進行觀察,並將其與圍生兒關係進行對照分析。結果皮膚瘙癢開始時間<35周、血清轉氨酶和膽紅素同時升高、高...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2007年第5卷第9期血清非高密度脂蛋白膽固醇與急性心肌梗死的相關性研究
...尿病、甲狀腺、肝、腎疾病、骨髓瘤、神經性厭食或糖原貯積症的患者不納入本研究。AMI經ECG和酶學檢查確診。穩定型心絞痛均經臨牀及冠狀動脈造影確診並無急性心肌梗死病史。觀察組與對照組年齡、性別、吸菸、高血壓、肥...
合作平臺;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2004年第2卷第7B期Science:基因治療的時代來臨
...性腦白質營養不良(metachromaticleukodystrophy,MLD)罕見溶酶體貯積症的兒童。MLD是一種由芳基硫酸酯酶A(arylsulfataseA,ARSA)編碼基因突變引起的神經退行性疾病。當前,沒有方法能夠成功治療MLD,患者通常在數年內死亡。研究人員將...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞JAMA:兒童罕見病研究進展
...ader-Willi綜合徵、Angelmansyndrome綜合徵、Rett綜合徵、溶酶體貯積症、遺傳性粘膜纖毛清除疾病、原發性免疫缺陷和線粒體疾病。隨着基因醫學的進步,不僅新的罕見病會被發現,而且多種基因突變引起的普通疾病也漸漸浮出水面。...
行業資訊;臨牀快報;小兒科