苯丙酮尿症的篩查和治療進展
【關鍵詞】苯丙氨酸;苯丙酮尿症;四氫生物蝶呤苯丙酮尿症是最常見的氨基酸代謝遺傳性疾病之一,是爲數不多的可治性、遺傳性、代謝性疾病,能通過限制苯丙氨酸的攝入量進行治療。本文對苯丙酮尿症的篩查及治療情況進行...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2010年第7卷第2期苯丙酮酸尿症對小兒智力有影響嗎?
苯丙酮酸尿症是先天性苯丙氨酸代謝障礙性疾病。本病具有遺傳性。因爲患兒體內缺少苯丙氨酸羥化酶,苯丙氨酸不能轉變爲酪氨酸,因而形成苯丙酮酸量增多,造成苯丙酮酸在血液中和腦脊液中積累增加,給發育中的嬰兒神經...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問地磷酸苯丙哌林泡騰片
正式名:地磷酸苯丙哌林泡騰片 漢語拼音:XidilinsuanbenbingpailinPaotengpian 標準號:WS-439(X-383)-99 拉丁文或英文:CydbenproperinePhosphateEffervescentTablets 主要活性成分:本品爲磷酸苯丙哌林經β—環糊精包合後,加適當輔料...
藥品天地;專業藥學;藥品質量標準;西藥第四部分苯丙氨酯片
藥品名稱苯丙氨酯片拼音名Benbing’anzhiPian英文名PHENPROBAMATETABLETS來源(分子式)與標準本品含苯丙氨酯(C10H13NO2)應爲標示量的90.0~110.0%。性狀 本品爲白色片。檢查 應符合片劑項下有關的各項規定(附錄ⅠA)。鑑別 取...
藥品天地;專業藥學;中國藥典;2000版二部苯丙氨酸不能滿足兒童對芳香族氨基酸的完全需求
2007年04月18日PediatrRes.2007Mar;61(3):361-365.11苯丙氨酸在營養學上劃分爲必需氨基酸,可以通過苯丙氨酸羥化酶轉化爲酪氨酸。爲確定在健康兒童中採用不含酪氨酸的膳食餵養後芳香族氨基酸(苯丙氨酸加上酪氨酸)的需求情況,研究人...
行業資訊;臨牀快報;小兒科苯丙酮尿症具澱粉樣變病特徵
...—化學生物學》的一項報告顯示,科學家發現症狀表現爲苯丙氨酸濃度升高的代謝疾病苯丙酮尿症(PKU)具有澱粉樣變病的顯著特點,包括有毒蛋白纖維的增加。在PKU病變中,苯丙氨酸的累積一直被認爲會產生神經毒性,但人們...
行業資訊;臨牀快報;內分泌代謝默克:腦病藥物KuvanIIIb期研究達主要終點
...究,在此前測試表明對Kuvan治療有響應、且年齡小於4歲的苯丙酮尿症(PKU)患者中開展,調查了Kuvan的療效、安全性和羣體藥代動力學。該研究根據兒科研究方案開展。研究中,患者隨機分配至苯丙氨酸限制飲食或Kuvan(10mg/kg/天...
藥品天地;專業藥學;藥學研究默克腦病藥物KuvanIIIb期研究已達主要終點
...究,在此前測試表明對Kuvan治療有響應、且年齡小於4歲的苯丙酮尿症(PKU)患者中開展,調查了Kuvan的療效、安全性和羣體藥代動力學。該研究根據兒科研究方案開展。研究中,患者隨機分配至苯丙氨酸限制飲食或Kuvan(10mg/kg/天...
藥品天地;專業藥學;藥學研究磷酸苯丙哌林膠囊
藥品名稱磷酸苯丙哌林膠囊拼音名LinsuanBenbingpailinJiaonang英文名BENPROPERINEPHYSPHATECAPSULES來源(分子式)與標準本品含磷苯丙哌林(C21H27NO.H3PO4)應爲標示量的90.0~110.0%。檢查 應符合膠囊劑項下有關的各項規定(附錄ⅠE)。鑑別 ...
藥品天地;專業藥學;中國藥典;2000版二部硫酸苯丙胺片
藥品名稱硫酸苯丙胺片拼音名LiusuanBenbing’anPian英文名AMFETAMINESULFATETABLETS來源(分子式)與標準本品含硫酸苯丙胺〔(C9H13N)2.H2SO4〕應爲標示量的90.0~110.0%。性狀 本品爲白色片;味微苦。檢查 應符合片劑項下有關的各項規...
藥品天地;專業藥學;中國藥典;2000版二部