包涵體肌炎與遺傳性包涵體肌病
...空泡纖維內發現多種類似於Alzheimer病患者腦內出現的異常蛋白質。這些蛋白質包括β澱粉樣物質、β澱粉樣物質前體蛋白、泛蛋白(u-biquitin)、朊蛋白(PrP)、Tau蛋白、α-抗凝乳蛋白酶(α-antichymotrypsin)及載脂蛋白E(ApoE),PrP-...
疾病結節性液化性脂膜炎
...增多。生化檢查:血鈣可降低,γ球蛋白升高,多有血清澱粉酶、脂肪酶升高,但伴發胰腺炎者比胰腺癌升高明顯。伴發胰腺癌者BSP試驗升高,鹼性磷酸酶升高。輔助檢查:X線檢查:逆行胰膽管造影,在慢性胰腺炎時可見腺管不...
風溼科;瀰漫性結締組織病;瀰漫性脂膜炎;疾病輕鏈病與輕鏈沉積病
...的輕鏈增多時,腎臟受損嚴重。其他明顯的病理損害還有澱粉樣變性。症狀體徵本病起病多緩慢。臨牀可表現爲不明原因的貧血、發熱、周身無力、出血傾向,淺表淋巴結及肝、脾大,繼而出現侷限性或多發性骨痛、病理性骨折...
疾病;腎臟內科格子狀角膜營養不良
...s(1938)報告了典型的傳代家系。1967年Kintworth證實本病是澱粉樣變性病(amyloidosis)中只限於角膜發病的一種遺傳變異。目前已發現有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ5個臨牀類型,其中Ⅰ型臨牀較常見,國內已有不少病例報告。胡誕寧綜...
疾病;眼科;角膜病;角膜變性與營養不良;角膜營養不良GSS
...他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端感覺減退、腱反射減低等外周...
疾病;感染內科;朊毒體感染格斯特曼綜合症
...他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端感覺減退、腱反射減低等外周...
疾病;感染內科;朊毒體感染傳染性癡呆病
...他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端感覺減退、腱反射減低等外周...
疾病;感染內科;朊毒體感染格-斯二氏綜合徵
...他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端感覺減退、腱反射減低等外周...
疾病;感染內科;朊毒體感染格斯特曼綜合徵
...他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端感覺減退、腱反射減低等外周...
疾病格斯特曼-施特勞斯納綜合徵
...他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端感覺減退、腱反射減低等外周...
疾病;感染內科;朊毒體感染