法布里病
...。包涵體呈PALS,蘇丹黑染色陽性。外面包有一層膜,對酸性磷酸酶呈陽性反應,從而表明包涵體具有溶酶特徵。在電鏡下檢查,包涵體顯示爲親水性成層結構,這種結構有的像髓磷脂樣呈同心圓排列,有時可見“斑馬小體”。...
疾病α1-抗胰蛋白酶
...AT;α1Tr;α1-antitrypsin;α1-antitrypsin;α1-antitryptase概述:α1抗胰蛋白酶是一種糖蛋白。含糖10%~20%,主要由肝臟合成,廣泛分佈於正常人血清和體液中。它是血清中最主要的蛋白酶抑制劑,對凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用;也...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定血管角質瘤綜合徵
...。包涵體呈PALS,蘇丹黑染色陽性。外面包有一層膜,對酸性磷酸酶呈陽性反應,從而表明包涵體具有溶酶特徵。在電鏡下檢查,包涵體顯示爲親水性成層結構,這種結構有的像髓磷脂樣呈同心圓排列,有時可見“斑馬小體”。...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病出血性小結節病
...。包涵體呈PALS,蘇丹黑染色陽性。外面包有一層膜,對酸性磷酸酶呈陽性反應,從而表明包涵體具有溶酶特徵。在電鏡下檢查,包涵體顯示爲親水性成層結構,這種結構有的像髓磷脂樣呈同心圓排列,有時可見“斑馬小體”。...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利綜合徵
...。包涵體呈PALS,蘇丹黑染色陽性。外面包有一層膜,對酸性磷酸酶呈陽性反應,從而表明包涵體具有溶酶特徵。在電鏡下檢查,包涵體顯示爲親水性成層結構,這種結構有的像髓磷脂樣呈同心圓排列,有時可見“斑馬小體”。...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病斯-克二氏綜合徵
...。包涵體呈PALS,蘇丹黑染色陽性。外面包有一層膜,對酸性磷酸酶呈陽性反應,從而表明包涵體具有溶酶特徵。在電鏡下檢查,包涵體顯示爲親水性成層結構,這種結構有的像髓磷脂樣呈同心圓排列,有時可見“斑馬小體”。...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Fabry-Anderson病
...。包涵體呈PALS,蘇丹黑染色陽性。外面包有一層膜,對酸性磷酸酶呈陽性反應,從而表明包涵體具有溶酶特徵。在電鏡下檢查,包涵體顯示爲親水性成層結構,這種結構有的像髓磷脂樣呈同心圓排列,有時可見“斑馬小體”。...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性血管角質瘤
...。包涵體呈PALS,蘇丹黑染色陽性。外面包有一層膜,對酸性磷酸酶呈陽性反應,從而表明包涵體具有溶酶特徵。在電鏡下檢查,包涵體顯示爲親水性成層結構,這種結構有的像髓磷脂樣呈同心圓排列,有時可見“斑馬小體”。...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利氏綜合徵
...。包涵體呈PALS,蘇丹黑染色陽性。外面包有一層膜,對酸性磷酸酶呈陽性反應,從而表明包涵體具有溶酶特徵。在電鏡下檢查,包涵體顯示爲親水性成層結構,這種結構有的像髓磷脂樣呈同心圓排列,有時可見“斑馬小體”。...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病安德森-瀰漫性體血管角質瘤
...。包涵體呈PALS,蘇丹黑染色陽性。外面包有一層膜,對酸性磷酸酶呈陽性反應,從而表明包涵體具有溶酶特徵。在電鏡下檢查,包涵體顯示爲親水性成層結構,這種結構有的像髓磷脂樣呈同心圓排列,有時可見“斑馬小體”。...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病