遺傳性營養不良類脂沉積症
...環生狀混濁),甚至無症狀,少數重如男性。該基因突變導致α-半乳糖苷酶A(一種溶酶體水解酶)缺乏,使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...環生狀混濁),甚至無症狀,少數重如男性。該基因突變導致α-半乳糖苷酶A(一種溶酶體水解酶)缺乏,使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病單發性腦梗死癡呆
...面積腦梗死、腦水腫,甚至腦疝形成;基底動脈主幹閉塞導致嚴重的意識障礙和四肢癱;角回梗死出現流利性失語、失讀(可伴失寫)、記憶障礙和運動障礙等;大腦後動脈丘腦穿通動脈閉塞較常見,引起上中腦、丘腦旁中央部...
疾病;神經內科;血管性癡呆膽囊良性腫瘤
...兩種類型。前者系由於膽囊壓力過高或膽固醇代謝異常,導致膽固醇顆粒沉澱於黏膜上皮細胞的基底層,組織細胞過度膨脹造成;亦有學者認爲是由於黏膜上的巨噬細胞吞食膽固醇結晶後聚積而成;後者則由於炎症刺激造成組織...
疾病;腫瘤科;腹部腫瘤;膽囊腫瘤股骨遠端骨髓炎切開引流
...引流用於急性血源性骨髓炎的手術治療。骨與關節感染是導致肢體功能障礙的主要疾病之一,尤其對於處於生長髮育期的兒童,治療和預後都表現出相當大的困難。骨與關節感染主要包括骨髓炎、化膿性關節炎和骨與關節結核。...
小兒外科手術;骨與關節感染的手術;急性血源性骨髓炎的手術;手術;醫療技術名骨髓炎
...支,幹骺端處的細菌可通過交通支,引起骨骺感染,進而導致化膿性關節炎。兒童或青少年型,2~12歲兒童的骨生長板仍可防止幹骺端感染直接蔓延至骨骺,但其骨皮質較厚而不易穿破,使幹骺端膿腫沿髓腔擴散到骨幹部,並破...
疾病單發腦梗死性癡呆
...面積腦梗死、腦水腫,甚至腦疝形成;基底動脈主幹閉塞導致嚴重的意識障礙和四肢癱;角回梗死出現流利性失語、失讀(可伴失寫)、記憶障礙和運動障礙等;大腦後動脈丘腦穿通動脈閉塞較常見,引起上中腦、丘腦旁中央部...
疾病;神經內科;血管性癡呆黃肉芽腫性腎盂腎炎
...數病人只累及一側腎臟。主要特徵是腎臟腫大,腎包膜和周圍組織粘連增厚,尤其是腎盂周圍的組織被橙黃色的炎症組織包裹,腎盂腎盞擴張,含有膿樣液體及結石。雖然可發生於糖尿病,但與糖尿病的關係不如腎或腎周膿腫密...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系非特異性感染;腎非特異性感染;腎內科;尿路疾病及先天性腎疾病;泌尿系統感染耳鼻咽喉麻風
...生潰瘍。鼻中隔和鼻粘膜下有結節性浸潤,繼而糜爛,可導致瘢痕性粘連。晚期因鼻腔乾燥結痂而出現萎縮。前鼻孔發生狹窄。鼻粘膜蒼白增厚,分泌物增多,可有膿涕、鼻出血,但患者不覺疼痛。2、咽部麻風。咽部粘膜或呈...
疾病;耳鼻喉科複發性多軟骨炎伴發的葡萄膜炎
...性軟骨炎併發視神經炎及視盤水腫較爲常見,葡萄膜炎可導致嚴重視力下降或視力喪失。複發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的診斷主要根據典型的臨牀表現。目前對此病尚無統一的診斷標準和肯定的實驗室檢查,在一些患者可...
疾病;眼科;葡萄膜病;葡萄膜炎症;非感染性葡萄膜視網膜炎