肺不發育或發育不全
...間的。先天性膈疝的嬰兒50%~80%死於肺功能衰竭,主要是由於先天性肺發育不全。發病機制:肺不發育或肺發育不全可分爲以下病理類型:肺發育不良:即肺實質發育障礙,常見類型有肺組織未發育伴先天性膈疝、肺動脈缺如、...
疾病;胸外科;氣管及肺疾病;氣管及肺先天性疾病磷脂沉着綜合徵
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病法布里病
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病肺隔離症
...受障礙,並由主動脈的分支代替肺動脈供應該區肺組織,由於來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同,使該段肺組織的肺功能無法進行,因而發育不全,而無肺功能。發病機制:肺隔離症的發生機制不清,常見有...
疾病;胸外科;氣管及肺疾病;氣管及肺先天性疾病費波瑞病
...積症、Fabry-Anderson病等,是一種罕見的遺傳性疾病。它是由於α-半乳糖苷酶缺乏,導致酰基鞘氨醇己叄糖苷積存,因而引起全身皮膚、內臟發生血管角質瘤,出現發作性疼痛、感覺異常及全身症狀,如蛋白尿、水腫、腎功能衰竭...
疾病;風溼免疫科血管角質瘤綜合徵
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病出血性小結節病
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利綜合徵
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病斯-克二氏綜合徵
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Fabry-Anderson病
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病