Morquio病
...ìng英文:Morquiodisease疾病分類:皮膚性病科疾病概述:粘多糖病Ⅳ型(Morquio病)爲常染色體隱性遺傳,約1/3有家族史,男性稍多,骨骼改變要到行走時纔出現。典型表現爲侏儒伴下背部駝背,膝外翻,扁平足。站立時髖及膝彎...
疾病;皮膚性病科地方性矮小病
...大特點。尿三氧化鐵試驗陽性,血苯丙氨酸濃度升高。黏多糖病(承溜病):黏多糖病(承溜病)屬常染色體隱性遺傳。身材矮小,發育遲滯,智力、聽力和語言均有障礙。鑑別點在於,本病肝脾腫大,手指彎曲呈“爪狀”,特...
疾病;內分泌科;甲狀腺疾病地方性克汀病
...大特點。尿三氧化鐵試驗陽性,血苯丙氨酸濃度升高。黏多糖病(承溜病):黏多糖病(承溜病)屬常染色體隱性遺傳。身材矮小,發育遲滯,智力、聽力和語言均有障礙。鑑別點在於,本病肝脾腫大,手指彎曲呈“爪狀”,特...
疾病唾液黏蛋白
...低時易引起口腔黏膜炎症。附註:(1)黏蛋白是一種黏多糖與蛋白質分子結合成的複合蛋白質,它主要存在於α1和α2球蛋白部分。其黏多糖往往是由氨基葡萄糖、氨基半乳糖、甘露糖、巖藻糖及涎酸等組成。黏蛋白成分複雜,...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;唾液與淚液檢查硬腫症
...這說明硬化並不是本病的特徵。在病人皮膚中發現酸性黏多糖含量明顯增高,並認爲這是由於病變皮膚內透明質酸濃度升高所致。有相當數量的病人繼發於原有糖尿病感染之後,這說明感染後發生的免疫反應與本病的發病有關,...
疾病;風溼免疫科氨基多糖病
拼音:ānjīduōtángbìng疾病別名又稱粘多糖病I型疾病分類皮膚性病科疾病概述本病又稱粘多糖病I型,是由酸性粘多糖代謝障礙引起的疾病。首由Hurler(1919)所描述,故又稱Hurler綜合徵。由於患者面容醜陋,似古代建築物上怪面獸...
疾病;皮膚性病科Kimura病
...血管常有管壁發炎,彈力層中斷和破壞,管內膜區域有黏多糖沉積。侵犯淋巴結者,淋巴結的結構存在,有多數淋巴樣濾泡,濾泡之間有大量嗜酸性細胞,血管增多;侵犯淚腺者,可出現多數大小不一的淋巴樣濾泡,濾泡之間有...
疾病;眼科;眼眶疾病;眼眶慢性炎症老年人甲狀腺功能低下
...現腫瘤或肉芽腫等病變。(3)其他:皮膚角化,真皮層有黏多糖沉積,PAS或甲苯胺藍染色陽性,形成黏液性水腫。內臟細胞間有同樣物質沉積,嚴重病例有漿膜腔積液。骨骼肌、平滑肌、心肌均有間質水腫,肌紋消失,肌纖維腫脹...
疾病;老年病科粘多糖病
...糖分解代謝障礙。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排泄。粘多糖沉積病是由於細胞溶酶體酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表現爲嚴重的骨骼畸型、腫脾腫大,智力障礙以及其它畸形。粘多糖沉積病產前診斷以測定培養羊水細胞內...
疾病;兒科右心房粘液瘤切除術
...惡變,變爲黏液肉瘤。心臟黏液瘤組織學表現爲在酸性黏多糖基質中存在特徵性的星形細胞和梭形細胞,其細胞核爲卵圓形,周圍有薄壁的毛細血管。基質中尚有膠原、網狀纖維、平滑肌、淋巴細胞、漿細胞及鉅細胞,據報道20%...
手術