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尼曼－匹克氏病
...述】尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pickdisease簡稱NPD）又稱鞘磷脂沉積病（sphingomyelinlipidosis），屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。爲常染色體隱性遺傳...
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第八節 涎腺疾病
...行性腮腺炎鑑別。後者是由病毒所引起的傳染病。多見於小兒，有接觸傳染史，常爲雙側性。腮腺導管開口處無膿性分泌物。白細胞總數不高，分類中淋巴細胞比例增多。 預防與治療 本病雖少見，但病情常較嚴重，應積...
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南疆地區53例肝豆狀核變性分析
...即雙側腦基底核變性），肝硬化，銅在角膜後緣彈力層的沉積（表現爲K-F環），尿銅含量增高［2］。2.2臨牀表現多數在兒童、青少年或青年起病，部分有家族史，肝臟表現有急、慢性肝炎，肝硬化，脾功能亢進（血小板減少、...
合作平臺；在線期刊；中華現代臨牀醫學雜誌；2004年第2卷第7B期 -
IgA腎炎
...A抗體的異常性質有關。此外，在本病病人中發現有β1，3-半乳糖轉移酶缺陷，改變了IgA1或含IgA1的複合物清除率，導致IgA1在系膜區沉積。綜上所述，抗原的沉積，伴或不伴細胞介導的免疫應答，IgA複合物形成速度和具有IgAFc受體...
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第二節 單克隆丙種球蛋白病的臨牀免疫學特徵
...症冷球蛋白血癥原發性巨球蛋白血癥性紫癜丘疹性粘蛋白沉積症家族性脾性貧血原發性良性單克隆丙種球蛋白病一過性單克隆丙種球蛋白病持續性單克隆丙種球蛋白病 一、多發性骨髓瘤 多發性骨髓瘤（multiplemyeloma）爲漿...
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威爾遜病的臨牀與影像診斷分析
...而與血液中白蛋白疏鬆結合增多，此種結合銅很易分離而沉積於人體各種組織中並與組織中蛋白結合。銅易沉積於腦、肝、腎、骨骼，沉積於角膜則可引起K-F色素環。影響人體各種酶的正常活性，故可引起各種組織細胞的壞死和...
醫源資料庫；在線期刊；中國民康醫學；2008年第20卷第24期 -
第三節 Ⅲ型超敏反應
...合形成抗原抗體複合物（免疫複合物），並在一定條件下沉積在腎小球基底膜、血管壁、皮膚或滑膜等組織中。免疫複合物激活性補體系統，產生過敏毒素和吸引中性粒細胞在局部浸潤；使血小板聚合，釋放出血管活性胺或形成...
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第一節 生物化學實驗
...ardrstrophy）CPK、LDH、GOT等酶活性升高。 （五）V型糖元沉積病（mcardlediease）血清CPK、LDH正常或輕度升高。 二、β-脂蛋白和膽固醇檢驗 【正常參考值】 B-脂蛋白＜7.0g/L 膽固醇總量 兒童 3.12～5.20mmol/L 成...
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第十二章 泌尿系統疾病--第一節 腎小球腎炎
...快速進行性腎功能衰竭。本病較少見，多發生於青壯年，小兒及老年人較少，男性多於女性。 病理變化 腎的變化主要表現爲新月體性腎小球腎炎。病變輕重不等，輕者早期腎小球毛細血管呈局竈性節段性增生及毛細血管...
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三叉神經血管瘤病對小兒智力有影響嗎？
...下爲特點的神經皮膚綜合徵。 患三叉神經血管瘤病的小兒在出生後即發現一側面部血管痣，不高出皮膚表面，呈紅葡萄酒色，壓之退色，有時也可爲雙側或在身體其他部位出現。80%～90%的病兒有驚厥，有時可與高熱同時發生...
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