Anderson-Fabry綜合徵
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性營養不良類脂沉積症
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴結、角膜中均有沉積,造成功能障礙。法布里...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遲發性皮膚卟啉症
...生理:1、發病機理本病一般分成兩型,即散發性PCTI型和家族性PCTⅡ型。I型中67%爲HLA-A3陽性。PCT中84%伴肝鐵質沉積症。本病自發性染色體突變與染色體結構畸變比正常人高3倍。性別有遺傳性差異,女性患者能將PCT遺傳給子...
疾病;皮膚性病科複發性血尿
...肉眼血尿時伴尿痛或恥骨上疼痛。血尿中紅細胞形態屬非腎小球性。除血尿外,本症也可引起多種泌尿系症狀,如尿疼、尿頻、尿急、白天尿失禁、遺尿、膿尿及反覆泌尿道感染等。(5)胡桃夾現象(nutcrackerphenomenon):又稱左腎靜...
疾病;兒科變應性小動脈炎
...嚴重,表皮壞死,形成潰瘍,癒合後結痂。內臟受累:以腎小球腎炎多見,表現爲蛋白尿、血尿。胃腸道受累則出現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉,甚至潰瘍、出血。關節受累表現爲關節疼痛、腫脹或麻木。神經受累可有頭痛、複視...
疾病;皮膚科;皮膚血管病及淋巴管病典型高敏感性脈管炎
...嚴重,表皮壞死,形成潰瘍,癒合後結痂。內臟受累:以腎小球腎炎多見,表現爲蛋白尿、血尿。胃腸道受累則出現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉,甚至潰瘍、出血。關節受累表現爲關節疼痛、腫脹或麻木。神經受累可有頭痛、複視...
疾病;皮膚科;皮膚血管病及淋巴管病過敏性脈管炎
...嚴重,表皮壞死,形成潰瘍,癒合後結痂。內臟受累:以腎小球腎炎多見,表現爲蛋白尿、血尿。胃腸道受累則出現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉,甚至潰瘍、出血。關節受累表現爲關節疼痛、腫脹或麻木。神經受累可有頭痛、複視...
疾病;皮膚科;皮膚血管病及淋巴管病