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...引起廣泛骨質破壞、反覆感染、貧血、高鈣血癥、高黏滯綜合徵、腎功能不全等一系列臨牀表現並導致不良後果。具有合成和分泌免疫球蛋白的漿細胞發生惡變,大量單克隆免疫球蛋白(IgC、IgA、IgD、IgM或IgE)或凝溶蛋白(BenceJ...
血液科;白細胞疾病;皮膚腫瘤;腫瘤科;皮膚淋巴網狀組織腫瘤及白血病;血液系統疾病;皮膚科疾病;皮膚B細胞淋巴瘤;疾病赫珀特氏病
...引起廣泛骨質破壞、反覆感染、貧血、高鈣血癥、高黏滯綜合徵、腎功能不全等一系列臨牀表現並導致不良後果。具有合成和分泌免疫球蛋白的漿細胞發生惡變,大量單克隆免疫球蛋白(IgC、IgA、IgD、IgM或IgE)或凝溶蛋白(BenceJ...
血液科;白細胞疾病;皮膚腫瘤;腫瘤科;皮膚淋巴網狀組織腫瘤及白血病;血液系統疾病;疾病;皮膚科疾病;皮膚B細胞淋巴瘤多發性骨髓瘤
...引起廣泛骨質破壞、反覆感染、貧血、高鈣血癥、高黏滯綜合徵、腎功能不全等一系列臨牀表現並導致不良後果。具有合成和分泌免疫球蛋白的漿細胞發生惡變,大量單克隆免疫球蛋白(IgC、IgA、IgD、IgM或IgE)或凝溶蛋白(BenceJ...
皮膚科疾病;皮膚淋巴網狀組織腫瘤及白血病;皮膚B細胞淋巴瘤;腫瘤科;皮膚腫瘤;血液科;白細胞疾病;血液系統疾病;疾病預防出生缺陷日
...斷資質的醫療機構進一步檢查。十七、孕期應當接受唐氏綜合徵產前篩查唐氏綜合徵患兒存在嚴重、不可逆的智力障礙,生活不能自理。孕婦應當在孕12-22周到醫療機構知情選擇進行唐氏綜合徵產前篩查。35歲以上的孕婦應當到...
健康日;出生缺陷EPP
...寬,表皮突變得窄而長。血管壁增厚,內皮細胞腫脹,可發生管腔閉塞。表皮大多正常,發生大皰時位於表皮下,基底膜帶增厚,PAS染色陽性。直接免疫熒光檢查可見以IgG爲主的免疫球蛋白在血管周圍沉積,表皮真皮交界處也有...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病澱粉樣變病和澱粉樣關節病
...織的檢查和上述各項檢查技術的利用,鑑定出很多與臨牀綜合徵或特定疾病相關的不同澱粉樣蛋白(表1)。所有單體產澱粉樣物蛋白在溶液中都是β-摺疊片構型,很多在體外都能形成難溶性β-摺疊片纖絲。組織中澱粉樣沉積物...
疾病紅細胞肝性原卟啉症
...寬,表皮突變得窄而長。血管壁增厚,內皮細胞腫脹,可發生管腔閉塞。表皮大多正常,發生大皰時位於表皮下,基底膜帶增厚,PAS染色陽性。直接免疫熒光檢查可見以IgG爲主的免疫球蛋白在血管周圍沉積,表皮真皮交界處也有...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病不典型的夏令水皰病
...寬,表皮突變得窄而長。血管壁增厚,內皮細胞腫脹,可發生管腔閉塞。表皮大多正常,發生大皰時位於表皮下,基底膜帶增厚,PAS染色陽性。直接免疫熒光檢查可見以IgG爲主的免疫球蛋白在血管周圍沉積,表皮真皮交界處也有...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成性原卟啉病
...寬,表皮突變得窄而長。血管壁增厚,內皮細胞腫脹,可發生管腔閉塞。表皮大多正常,發生大皰時位於表皮下,基底膜帶增厚,PAS染色陽性。直接免疫熒光檢查可見以IgG爲主的免疫球蛋白在血管周圍沉積,表皮真皮交界處也有...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成卟啉
...啉原脫羧酶活性的缺陷,這提示至少部分患者可能是一種綜合徵而不是單一遺傳性缺陷。目前提出本病可能是一種綜合徵,需有兩種缺陷才能臨牀發病:一爲先天性酶缺陷,絕大多數爲尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏;二爲先天性或獲得...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病