11-脫氧皮質〔甾〕酮
...酮進行生物合成的。其乙酸酯縮寫爲DOCA,應用於臨牀。由於在副腎皮質細胞的線粒體中的11β-羥化酶的作用可生成皮質酮,所以通常也認爲是一種中間體。分子式C21H30O3結構式
生物學磷脂沉着綜合徵
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病羊膜腔穿刺術
...蛋白(α-Fetalprotein,AFP),在開放性神經管畸形的胎兒,由於腦脊液滲漏入羊水中,AFP含量可異常地升高,據此可做出診斷。自20世紀70年代後,至今羊水檢查在產前診斷中仍佔有重要地位(圖11.4.1-1)。適應症:羊膜腔穿刺術適...
產前診斷性手術;手術;婦產科手術;醫療技術名法布里病
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病血管角質瘤綜合徵
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病出血性小結節病
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利綜合徵
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病斯-克二氏綜合徵
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Fabry-Anderson病
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性血管角質瘤
...移植技術開展之前,本病死於尿毒症的平均年齡爲42歲。由於腎移植治療的開展,心血管病變成爲本病主要死因。由於B血型特異性的糖鞘脂的累積,B血型和AB血型的患者臨牀表現更爲嚴重,且預後較差。疾病名稱:法布里病英文...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病