威廉姆斯血液學(第6版)(精)
...核細胞減少症第78章炎症性和惡性組織細胞增生症第79章脂質貯積病第八篇淋巴細胞和漿細胞第80章淋巴細胞和漿細胞的形態第81章淋巴細胞和漿細胞的成分及生化第82章淋巴細胞發生學第83章B淋巴細胞和漿細胞在免疫球蛋白生成...
醫源資料庫;醫源書店;基礎醫學肺泡蛋白質沉積症
...理診斷。咳出的痰經80%乙醇固定,PAS染色有15%陽性的脂質。治療主要針對如何清除沉着於肺泡內蛋白樣物質。近年來用雙腔氣管導管(Carlen導管)或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗,定期交替進行。近期療效顯示患者...
求醫問藥;疾病大全;胸部我國與美國、瑞典合作發現罕見遺傳病致病通路
人類黏脂質累積病IV型(Mucolipidosis,ML4)是一種罕見的嚴重遺傳性神經疾病,其主要臨牀表現爲運動障礙、智力低下、視網膜變性和缺鐵性貧血,且隨着患者年齡增長,症狀會逐漸加重。以往研究推測,TRPML1是一種Ca2+通道,Ca2+...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組自身免疫性肝炎患者進行肝移植的長期預後
...後的資料,並與24例因肝豆狀核變性(Wilson病)和1型糖原貯積症進行肝移植的患者進行比較。結果發現,利用血清學分析,識別1型(13例)、2型(5例)、3型(10例)AIH患者。肝移植後的5年患者存活率爲78.2%,與對照組無顯著性...
行業資訊;臨牀快報;普通外科自身免疫性肝炎患者進行肝移植的長期預後
...後的資料,並與24例因肝豆狀核變性(Wilson病)和1型糖原貯積症進行肝移植的患者進行比較。結果發現,利用血清學分析,識別1型(13例)、2型(5例)、3型(10例)AIH患者。肝移植後的5年患者存活率爲78.2%,與對照組無顯著性...
行業資訊;臨牀快報;器官移植幹細胞治療神經退行性疾病的潛能
...病,研究者採用的小鼠模型模仿了一類遺傳病,即溶酶體貯積症(Δ),大約5000位病人中就有1位患有此類疾病。具體地說,研究中採用的小鼠模型缺少一種重要的管家酶(ΔΔ)——己糖苷酶(ΔΔΔ),從而患上了Sandhoff病,這...
行業資訊;臨牀快報;克隆與幹細胞研究幹細胞有治療神經退化性疾病的潛力
...究人員利用一種小鼠模型,仿真一種遺傳性疾病:溶酶體貯積症,大約每5000位病人中就有1位患有此類疾病。這項研究使用的小鼠模型缺少一種重要的酶:己糖苷酶,因此罹患了Sandhoff氏症,這是一種與Tay-Sachs氏症有關的致命性...
行業資訊;臨牀快報;神經科幹細胞治療神經退行性疾病的潛能
...病,研究者採用的小鼠模型模仿了一類遺傳病,即溶酶體貯積症(Δ),大約5000位病人中就有1位患有此類疾病。具體地說,研究中採用的小鼠模型缺少一種重要的管家酶(ΔΔ)——己糖苷酶(ΔΔΔ),從而患上了Sandhoff病,這...
行業資訊;臨牀快報;神經科調節溶酶體功能的基因網絡
...默症、亨廷頓氏病和帕金森氏病以及許多所謂的“溶酶體貯積症”患者的細胞中所積聚的有害分子。MarcoSardiello等人發現,溶酶體細胞器的合成以及功能的執行受一個基因網路的調控,這些基因間的協調錶達受轉錄因子TFEB控制。...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組歐盟遺傳性視網膜疾病基因療法獲得重大技術突破
...的基因轉移技術開展的治療遺傳性視網膜疾病,如粘多糖貯積症VI型(MucopolysaccharidosisVI),業於取得明顯療效。作者:
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組