小兒用氨基酸注射液(18)
...絲氨酸、L一蛋氨酸、L一天門冬氨酸、L一苯丙氨酸、L一谷氨酸、L一蘇氨酸、甘氨酸、L一色氨酸、L一酪氨酸、L一纈氨酸等.吸收、分佈、消除:人體的組織蛋白一方面分解成爲氨基酸,另一方面又從氨基酸合成組織蛋白,是連續...
腎上腺髓質
...粒內的物質可能就是腎上腺髓質激素的前體。髓質激素的合成與代謝髓質激素的合成與交感神經節後纖維合成去甲腎上腺素的過程基本一致,不同的是在嗜鉻細胞胞漿中存在大量的苯乙醇胺氮位甲基移位酶(phenylethanolamine-N-methyl...
生物學苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...的基因爲6-丙酮酰四氫蝶呤合酶(6-pyruvoyltetrahydropterin)合成酶(PTPS)基因。如果這種酶基因發生突變,則PTP缺乏,PAH活性即使正常,也可引起PKU。另一種可引起PKU的酶是二氫蝶呤還原酶。據此,PKU的發病牽涉到至少3種酶基因,...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病苯酮尿症
...的基因爲6-丙酮酰四氫蝶呤合酶(6-pyruvoyltetrahydropterin)合成酶(PTPS)基因。如果這種酶基因發生突變,則PTP缺乏,PAH活性即使正常,也可引起PKU。另一種可引起PKU的酶是二氫蝶呤還原酶。據此,PKU的發病牽涉到至少3種酶基因,...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病細菌細胞壁
...粘肽(mucopetide)。細胞壁的機械強度有賴於肽聚糖的存在。合成肽聚糖是原核生物特有的能力。肽聚糖是由n-乙酰葡萄糖胺和n-乙酰胞酸兩種氨基糖經β-1.4糖苷鍵連接間隔排列形成的多糖支架。在n-乙酰胞壁酸分子上連接四肽側鏈,...
細菌苯丙酮尿症
...的基因爲6-丙酮酰四氫蝶呤合酶(6-pyruvoyltetrahydropterin)合成酶(PTPS)基因。如果這種酶基因發生突變,則PTP缺乏,PAH活性即使正常,也可引起PKU。另一種可引起PKU的酶是二氫蝶呤還原酶。據此,PKU的發病牽涉到至少3種酶基因,...
疾病;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;代謝科;代謝性疾病阻遏物蛋白
...輔阻遏物的色氨酸(或它的衍生物)結合,即變成色氨酸合成酶系的阻遏物,特異地與這個系統的操縱基因結合,阻遏此操縱子的mRNA的轉錄,從而抑制此酶類的合成
生物學外陰白化病
...病。屬常染色體隱性遺傳。爲先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。是以全身皮膚、毛髮色素的減少或缺乏爲表現,也可能僅在外陰局部發病。外陰局部白化病無自覺症狀。疾病描述:外陰白化病(vulvaralbinism)爲先...
疾病;婦產科阻遏性酶
...)亦稱阻遏酶。由特定的代謝物質在細胞內的濃度增加而合成速度減少的酶。是與誘導性酶、組成性酶相對應的名稱。例如,大腸菌的色氨酸合成系的酶類都是阻遏性酶,如果往培養基中加入過多的色氨酸,則它的合成率便下降...
生物學阻遏酶
...)亦稱阻遏酶。由特定的代謝物質在細胞內的濃度增加而合成速度減少的酶。是與誘導性酶、組成性酶相對應的名稱。例如,大腸菌的色氨酸合成系的酶類都是阻遏性酶,如果往培養基中加入過多的色氨酸,則它的合成率便下降...