JAMA:兒童罕見病研究進展
...期治療可明顯改善患者預後和生活質量。最典型的例子是苯丙酮尿症,如果在嬰兒時期便實行飲食治療可能會使患者正常發育,而治療顯着延遲的情況下就會導致嚴重智力障礙和身體缺陷。苯丙酮尿症早期治療的成功案例是推動...
行業資訊;臨牀快報;小兒科中藥經皮導入治療小兒遺尿症臨牀觀察
...治癒,致使兒童遭受精神創傷而產生自卑感,而且對小兒智力、體格發育造成不良影響。經皮導藥治療機根據祖國醫學內病外治及國際先進技術,利用現代科技研製出的治療儀,可利用中藥遺尿貼穴法,治療小兒遺尿症,療效顯...
合作平臺;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2005年第5卷第3期;中醫中藥史正剛教授治療小兒遺尿症經驗
...病的病因及發病機制尚不明確,大致認爲與患兒排尿中樞發育不全或發育遲緩、睡眠和覺醒功能發育不協調等因素有關[2]。大部分患兒有睡眠過深不易喚醒的現象。跟師期間調查43例遺尿患兒中有31例睡眠過深;其他如蟯蟲症、...
醫源資料庫;在線期刊;中醫兒科雜誌;2008年第4卷第2期39.3要素膳的組成
...下,血漿的BCAA/AAA(克分子比)爲 異亮+亮+纈(BCAA)/苯丙+酪(AAA)=3.0~3.5 而在肝功衰竭時爲1。中性氨基酸與BCAA通過血腦屏障有競爭性,當BCAA降低時,AAA進入腦組織增加。因此,由色氨酸形成的5-羥色胺增加(抑制性...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學第十三章 精神發育遲滯
...發育不良、畸形或先天性代謝Down綜合徵、Turner綜合徵;苯丙酮尿症、半乳糖血症、家族性黑朦性癡呆;神經纖維瘤病、結節性硬化及先天性腦積水、腦穿通畸形、小頭畸形等。 二、胎兒期獲得性異常:妊娠前三個月是胎兒...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;精神病學第二節 個別氨基酸代謝
...出。苯丙酮酸的堆積對中樞神經系統有毒性,故本病伴發智力發育障礙。早期發現時可控制飲食中苯丙氨酸含量,有利於智力發育。 另一代謝疾患爲尿黑酸尿症(alkaptonuria)。酪氨酸在分解代謝中生成中間產物尿黑酸,如尿黑...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學長沙市新篩中心關於新生兒先天性甲狀腺功能低下篩查情況分析
...斷和治療是防止患有這種先天性疾病的新生兒造成體格和智力發育障礙的關鍵所在。《母嬰保健法》將CH納入新生兒疾病篩查項目。長沙市新生兒疾病篩查中心自2004年成立以來對全市三縣五區出生的102171例新生兒進行了CH篩查,...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2009年第6卷第4期第二節 常見遺傳性疾病的發生與基因診斷
...PCR(RT-PCR)技術。 二、先天性代謝缺陷病 (一)苯丙酮尿症 苯丙酮尿症(PKU)因患者尿中含大量苯丙酮酸而得名病因是患者肝缺乏苯丙氨酸羥化酶,使由食物攝入體內的苯丙酮酸不能正常代謝爲酪氨酸,導致血清中...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學精神發育遲滯的治療方法有哪些?
...育遲滯病因明確,可以針對病因進行有效治療。例如,①苯丙酮酸尿症,可採用大米、玉米澱粉、蔬菜、水果、羊肉等低苯丙氨酸飲食,並限制小麥、蛋白類、魚、蝦、乳類等含苯丙氨酸豐富的飲食攝入,可採用低苯丙氨酸水解...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;心理障礙防治368問苯丙酸諾龍
藥物名稱苯丙酸諾龍藥物別名苯丙酸去甲睾酮,多樂寶靈,Norandrostenolone Phenylpropionate,Durabolin英文名稱Nandrolone Phenylpropionate說 明注射液:每支10mg(1ml);25mg(1ml)。功用作用本品蛋白同化作用爲丙酸睾酮的12倍,雄激素...
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