安德森-瀰漫性體血管角質瘤
...常發展至尿毒症伴高血壓,也有患者早在10~20歲發展至終末期腎髒病。一般腎病範圍的蛋白尿不常見。無蛋白尿的患者在偏振光顯微鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Anderson-Fabry綜合徵
...常發展至尿毒症伴高血壓,也有患者早在10~20歲發展至終末期腎髒病。一般腎病範圍的蛋白尿不常見。無蛋白尿的患者在偏振光顯微鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...常發展至尿毒症伴高血壓,也有患者早在10~20歲發展至終末期腎髒病。一般腎病範圍的蛋白尿不常見。無蛋白尿的患者在偏振光顯微鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病法布里病
...常發展至尿毒症伴高血壓,也有患者早在10~20歲發展至終末期腎髒病。一般腎病範圍的蛋白尿不常見。無蛋白尿的患者在偏振光顯微鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能...
疾病遺傳性營養不良類脂沉積症
...常發展至尿毒症伴高血壓,也有患者早在10~20歲發展至終末期腎髒病。一般腎病範圍的蛋白尿不常見。無蛋白尿的患者在偏振光顯微鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...常發展至尿毒症伴高血壓,也有患者早在10~20歲發展至終末期腎髒病。一般腎病範圍的蛋白尿不常見。無蛋白尿的患者在偏振光顯微鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...常發展至尿毒症伴高血壓,也有患者早在10~20歲發展至終末期腎髒病。一般腎病範圍的蛋白尿不常見。無蛋白尿的患者在偏振光顯微鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性腎炎
...10歲前可發展至腎功能衰竭,但多數患者在20~50歲發展至終末期腎髒病。男性患者預後差,所有男性患者都會發展到終末期腎髒病,發展的速度表現出顯着的家族間的變異。一些學者觀察到在同一家族內發展至腎功能衰竭的速率...
疾病;腎臟內科Goodpasture病
...、Scr<530μmol/L之前進行血漿置換,療效較佳;而已進入終末期腎髒病期、Scr>530μmol/L或需要透析治療維持生命者,療效欠佳。血漿置換可去除血循環中抗腎小球基底膜抗體,減少血清中抗原、補體和某些炎性介質的含量,從而...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵Goodpasture綜合徵
...、Scr<530μmol/L之前進行血漿置換,療效較佳;而已進入終末期腎髒病期、Scr>530μmol/L或需要透析治療維持生命者,療效欠佳。血漿置換可去除血循環中抗腎小球基底膜抗體,減少血清中抗原、補體和某些炎性介質的含量,從而...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵