Sweeley-Klionsky綜合徵
...弗布利氏綜合徵;弗布利綜合徵;瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症;斯-克二氏綜合徵分類:腎內科遺傳性腎臟病風溼科遺傳及先天性異常腫瘤科小兒腫瘤ICD號:N07.8流行病學:法布里病最早由Fabry(1898)報告,並描述了其病理...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性營養不良類脂沉積症
...弗布利氏綜合徵;弗布利綜合徵;瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症;斯-克二氏綜合徵分類:腎內科遺傳性腎臟病風溼科遺傳及先天性異常腫瘤科小兒腫瘤ICD號:N07.8流行病學:法布里病最早由Fabry(1898)報告,並描述了其病理...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...弗布利氏綜合徵;弗布利綜合徵;瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症;斯-克二氏綜合徵分類:腎內科遺傳性腎臟病風溼科遺傳及先天性異常腫瘤科小兒腫瘤ICD號:N07.8流行病學:法布里病最早由Fabry(1898)報告,並描述了其病理...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病生物膜
...00~1000個類質脂分子。細胞膜上類脂質大部分是磷脂質,糖脂質較少。動物細胞的外膜上的膽固醇含量大約與磷脂質相等。膜上的蛋白質酶類有細胞色素氧化酶、腺苷三磷酸酶、琥珀酸脫氫酶、腺苷酸環化酶、膽鹼乙酰化酶和各...
生物學脂質沉積性肌病
...類脂是一些物理性質與脂肪相似的物質,其中包括磷脂、糖脂、固醇和固醇酯等。肌肉中的脂質,須經組織脂肪酶(tissuelipase)逐步水解成自由脂肪酸和甘油以供組織利用。正常骨骼肌在靜止和運動時,其能量均來源於脂肪酸在線...
疾病;神經內科甲捷單唾液四己糖神經糖甙脂
...經節苷脂累積病患者。3.肝腎功能嚴重障礙者。4.遺傳性糖脂代謝異常(神經節苷脂累積病如家庭性黑蒙性癡呆、視網膜變性病)禁用。注意事項:1.藥物對妊娠的影響動物實驗顯示,單唾液酸四己糖神經節苷脂在妊娠期間使用無...
單唾液酸四己糖神經節苷脂鈉
...經節苷脂累積病患者。3.肝腎功能嚴重障礙者。4.遺傳性糖脂代謝異常(神經節苷脂累積病如家庭性黑蒙性癡呆、視網膜變性病)禁用。注意事項:1.藥物對妊娠的影響動物實驗顯示,單唾液酸四己糖神經節苷脂在妊娠期間使用無...
尼曼-匹克氏病
...NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelinlipidosis),屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。爲常染色體隱性遺傳,以猶太人發病較多,其發病率高達1/25...
疾病苯氧類除草劑
...丁酸、抑草蓬、禾草靈、喹禾靈、炔禾靈、炔草酸、喹禾糖脂、氟萘禾草靈、苯草酮等共計30種。1944年美國發現2,4-滴,我國1956年開始應用苯氧羧酸類。此類除草劑多屬中等毒或低毒類,有666粉樣刺激性氣味,對皮膚刺激小,不...
除草劑;苯氧類除草劑;急性中毒;農藥單唾液酸四己糖神經節苷脂
...經節苷脂累積病患者。3.肝腎功能嚴重障礙者。4.遺傳性糖脂代謝異常(神經節苷脂累積病如家庭性黑蒙性癡呆、視網膜變性病)禁用。注意事項:1.藥物對妊娠的影響動物實驗顯示,單唾液酸四己糖神經節苷脂在妊娠期間使用無...
神經系統藥物;神經細胞活化劑及營養藥物;神經營養藥;藥物