血腦屏障或可對溶酶體貯積病提供非侵潤性療法
...子的傳輸系統。研究人員對患致命性神經疾病——溶酶體貯積病(lysosomalstoragediseases)的老鼠模型進行研究,發現該疾病使血腦屏障的血管發生特異性改變。研究人員利用這種改變對腦部進行基因治療,使得該疾病引起的神經損傷...
行業資訊;臨牀快報;心腦血管相關脊髓損傷(SCI)慢性期糖代謝異常的研究進展
...身糖攝取和3-O-甲基葡萄糖轉移增加;股外側肌GLUT4蛋白、糖原合成酶、己糖激酶Ⅱ的表達也增加,但果糖磷酸激酶表達沒有顯著增加;己糖激酶Ⅱ活性顯著增加,但果糖磷酸激酶,糖原合成酶,檸檬酸合成酶的活性無顯著增加;與健...
醫源資料庫;在線期刊;中華醫學研究雜誌;2009年第9卷第12期肝豆狀核變性
...肝臟最早的組織學變化是光鏡下小葉周邊區的肝細胞核內糖原變性。核內糖原成塊或呈空泡狀,有中等程度的脂肪浸潤。脂肪滴由甘油三酯組成,以後脂肪滴數量增加,並融合增大。脂肪變性從形態學上與酒精脂肪變性相似,與...
求醫問藥;疾病手冊;神經病學糖原累積病
【概述】糖原代謝病是酶缺陷所致先天性糖代謝紊亂性疾病,多數屬常染色體隱性遺傳,發病因種族而異。【治療措施】治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次餵養,以維持血糖正常水平,尤應於午夜加餐1次,以避免次晨低血糖...
求醫問藥;疾病手冊;兒科中國研究者研究分析了以肝腫大爲主要表現的Ⅰa型糖原累積病家系
...27卷第8期中國研究者對一個以肝腫大爲主要表現的Ⅰa型糖原累積病(GSD1a)家系進行了基因突變研究和分析。研究者收集GSDⅠa患者家系資料和親屬外周血標本,PCR法擴增葡萄糖-6-磷酸酶(G-6-Pase)基因的5個外顯子,並測序比對...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組中國研究者研究分析了以肝腫大爲主要表現的Ⅰa型糖原累積病家系
《中華消化雜誌》2007年第27卷第8期中國研究者對一個以肝腫大爲主要表現的Ⅰa型糖原累積病(GSD1a)家系進行了基因突變研究和分析。研究者收集GSDⅠa患者家系資料和親屬外周血標本,PCR法擴增葡萄糖-6-磷酸酶(G-6-作者:
行業資訊;臨牀快報;肝膽病三、肝
...多種功能的細胞,胞質內各種細胞器豐富而發達,並含有糖原,脂滴等內涵物(圖13-14)。細胞器和內涵物的含量與分佈常因細胞的功能狀況或飲食變化而變動。在HE染色切片中,肝細胞質呈嗜酸性,並含有散在的嗜鹼性物質,...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;組織學與胚胎學米非司酮用於大鼠足月妊娠引產對新生鼠心肌組織超微結構的影響
...,肌原纖維排列紊亂或斷裂。線粒體明顯腫脹、嵴斷裂、糖原顆粒的沉積。間質毛細血管內皮細胞胞質水腫,線粒體腫脹,基底膜完整。結論米非司酮用於大鼠足月妊娠引產可造成新生鼠心肌組織的缺氧性改變。 MengRuilin,Wa...
合作平臺;在線期刊;中華醫學研究雜誌;2004年第4卷第9期;論著糖原代謝病對小兒智力有影響嗎?
糖原代謝病是一種酶缺乏所引起的先天性糖原代謝紊亂性疾病,具有遺傳性。多數病兒是由於缺乏糖原分解酶以致組織中的糖原累積而造成本病。 糖原代謝病有13型。以O型表現最重,空腹出現低血糖伴抽搐是典型症狀,並可...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問中國研究者探討以痛風肌炎爲臨牀表現的糖原累積症
...中華風溼病學雜誌》2007年第11卷第9期中國研究者探討了糖原累積症的臨牀特徵、診斷和鑑別診斷。研究者分析了3例糖原累積症患者的臨牀表現、實驗室檢查、影像學以及病理活檢結果並進行相關文獻複習。結果發現3例患者中男...
行業資訊;臨牀快報;免疫系統