黏脂貯積症Ⅰ型
...的酸性黏多糖、神經鞘脂或糖脂。這類疾病的容貌和身體其他特徵與黏多糖貯積症相似,但尿中無過多黏多糖排出。Spraunger將這些疾病總稱爲黏脂貯積症。黏脂貯積症者常染色體隱性遺傳,臨牀上都有黏多糖貯積症Ⅰ型的不典型...
疾病;風溼免疫科短腸綜合症
...導致明顯的吸收障礙。此維生素的缺乏將導致巨幼紅細胞性貧血及外周神經炎,最終導致亞急性脊髓退行性改變。臨牀實驗顯示小腸、大腸同時切除將產生比小腸切除更嚴重的併發症。正常情況下,成人攝取消化液近2L/d,產生...
疾病短腸綜合徵
...導致明顯的吸收障礙。此維生素的缺乏將導致巨幼紅細胞性貧血及外周神經炎,最終導致亞急性脊髓退行性改變。臨牀實驗顯示小腸、大腸同時切除將產生比小腸切除更嚴重的併發症。正常情況下,成人攝取消化液近2L/d,產生...
疾病妊娠合併自身免疫性溶血性貧血
...碼:ICD:O99.0疾病分類:婦產科疾病概述:自身免疫性溶血性貧血(autoimmunehemolyticanaemia,AIHA)是由於患者免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附於紅細胞表面,導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。本病可發生於任...
疾病;婦產科黏脂貯積症Ⅱ型
...電鏡檢查可見溶酶體腫脹。其內充以有包膜的緻密物質。其他輔助檢查:X線檢查:X線表現爲多發性骨發育不良。早期幼兒有明顯的骨膜新骨形成,這種改變尤以股骨和肱骨的骨幹周圍爲顯着。在兩歲以內,骨發育不良可呈進行...
疾病;風溼免疫科玉液湯
...時黃芪還能增強性腺功能。臣藥知母通過改變中樞遞質或其他因素,使中樞抑制活動增強,抑制交感中樞,抑制多巴胺-β-羥化酶活性,使兒茶酚胺(CAs)合成和釋放減少,因而使交感神經-腎上腺系統機能活動降低;還可逆轉...
滋陰潤燥;治燥劑;方劑;中藥學;中醫學;生津止渴;潤燥止渴;方劑學治療脂代謝紊亂藥物臨牀研究指導原則
...代謝紊亂的藥物臨牀研究提供指導,在研究中應同時參考其他相關的指導原則。脂代謝紊亂指實驗室檢查的血脂水平異常,並據此進行分類,但這種分類並不能確切反映不同的基因和代謝缺陷,或相關臨牀疾病。血脂水平可能受...
法規文件費波瑞病
...檢查:1.血常規及血沉周圍血象可有輕度正細胞性正色素性貧血及血沉增速。2.尿常規多有蛋白尿、血尿和管型尿,還可伴有低比重尿。3.生物化學檢查當腎功能衰竭時,可有BUN及尿酸升高。4.骨髓象骨髓塗片檢查可見有大巨噬細...
疾病;風溼免疫科黏脂貯積症Ⅲ型
...體酶缺陷。相反,在病人血清中這些酶的活性明顯增加。其他輔助檢查:X線檢查:X線表現類似黏多糖貯積症Ⅳ型,包括近端股骨骨骺不規整且小,伴有不完全性脫位,髖外翻畸形,齒狀突發育不全等。有多發性骨發育不良,尤...
疾病;風溼免疫科丙酮酸激酶缺乏症
...。1953年Dacie等首次描述了一組稱爲先天性非球形細胞溶血性貧血的異質性疾病。1954年Selwgn和Daice根據自身溶血試驗將這組疾病分爲兩型,第Ⅰ型自身溶血僅輕度增高,加葡萄糖後可以糾正,第Ⅱ型自身溶血顯著增高,加葡萄糖不...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血