家族性良性天皰瘡
...mphigus)又稱爲Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例。家族性良性天皰瘡少見,可由於摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發,有人認爲本病與達裏埃氏病有某種聯繫。由於可形成角化...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病先天性白內障
...內障的遺傳已有更深入的研究,大約有1/3先天性白內障是遺傳性的(圖2,圖3)。其中常染色體顯性遺傳最爲多見。我國的統計資料表明,顯性遺傳佔73%,隱性遺傳佔23%,尚未見伴性遺傳的報導。在血緣配婚比率高的地區或國家...
疾病克-雅病
...疾病,後被證實爲人類的朊病毒病,包括散發型、遺傳或家族型、醫源型和變異型。其中散發型約佔病例總數的85%左右,遺傳或家族型約佔病例總數的10%~15%左右,醫源型約佔病例總數的1%左右。克羅伊茨費爾特-雅各布病是一種...
感染內科;朊毒體感染;疾病不典型的夏令水皰病
...有關。發病機制:有人在紅細胞生成性原卟啉病患者及其家族成纖維細胞培養中發現血紅素合成酶活性降低,過量原卟啉由骨髓產生,而最近的研究則證明肝細胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光譜是400~410nm,但波長500~600n...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病CJD
...疾病,後被證實爲人類的朊病毒病,包括散發型、遺傳或家族型、醫源型和變異型。其中散發型約佔病例總數的85%左右,遺傳或家族型約佔病例總數的10%~15%左右,醫源型約佔病例總數的1%左右。克羅伊茨費爾特-雅各布病是一種...
神經內科;感染內科;朊毒體感染;輸血醫學;輸血併發症;輸血傳播疾病;朊毒體病家族性多發性牙骨質瘤
概述:巨大牙骨質瘤(gigantiformcementoma)亦稱家族性多發性牙骨質瘤(familialmultiplecementoma),常有家族史和常染色體顯性遺傳的特徵,屬反應性增生性改變,非真性骨腫瘤。被列爲頜骨瘤樣病損。疾病名稱:巨大牙骨質瘤英文名...
口腔疾病;口腔頜面外科學;口腔頜面部腫瘤;頜骨良性腫瘤及瘤樣病變;骨源性良性腫瘤及瘤樣病變瘋牛病
...疾病,後被證實爲人類的朊病毒病,包括散發型、遺傳或家族型、醫源型和變異型。其中散發型約佔病例總數的85%左右,遺傳或家族型約佔病例總數的10%~15%左右,醫源型約佔病例總數的1%左右。克羅伊茨費爾特-雅各布病是一種...
感染內科;朊毒體感染;疾病海綿狀腦病
...疾病,後被證實爲人類的朊病毒病,包括散發型、遺傳或家族型、醫源型和變異型。其中散發型約佔病例總數的85%左右,遺傳或家族型約佔病例總數的10%~15%左右,醫源型約佔病例總數的1%左右。克羅伊茨費爾特-雅各布病是一種...
感染內科;朊毒體感染;疾病急性間歇性血紫質病
...止。上運動神經元癱瘓罕見。累及腦神經出現眼肌麻痹、視神經萎縮、面神經癱瘓、聲嘶、呃逆和吞嚥困難等症狀。自主神經症狀以竇性心動過速是經常存在的症狀之一,與迷走神經病變有關,短暫高血壓亦多見。精神方面有性...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病家族性嗜鉻細胞瘤病
...瘤綜合徵(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病,有多個內分泌腺發生腫瘤,且能產生多種與所在腺體相同或復環同的激素或激素樣物質,因而引起極其複雜而且多變的內分泌徵羣。目前多發...
疾病;腫瘤科;小兒腫瘤