營養性巨幼紅細胞性貧血
...疏鬆,胞核發育落後於胞漿,早幼紅細胞可早期出現血紅蛋白,顯示漿老核幼。這種細胞增大、胞核大、染色質疏鬆的現象,稱之爲巨幼變。依其成熟程度分爲巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期,各期幼紅細胞巨幼變總數可達...
疾病迴旋狀脈絡膜視網膜萎縮
...清除鳥氨酸的來源,阻止鳥氨酸的產生。因爲精氨酸來自蛋白質,是所有蛋白的正常成分,所以採取低蛋白飲食可以控制血液鳥氨酸濃度。低蛋白飲食每天0.8g/kg或少到每天10~20g蛋白能保持鳥氨酸低水平。臨牀報道有改善。但許...
疾病;眼科;葡萄膜病;葡萄膜萎縮和退行變性世界血栓日
...遺傳素質.一種先天性抗凝機制缺陷(如因子Ⅴ抗激活的蛋白C,高半胱氨酸血癥,蛋白C缺乏,蛋白S缺乏,抗凝血酶缺乏,纖維蛋白溶解功能不全)存在時,當結合一種血栓形成的刺激(如外科手術,妊娠,服用避孕藥,抗磷脂...
健康日腎澱粉樣變性
...概述澱粉樣變性(amyloidosis)是一種不同病因所致的澱粉樣蛋白纖維以不可溶的形式在細胞外沉積,導致多器官組織結構與功能損害的全身性疾病。多見於50歲以上患者,男性多於女性。老年(>60歲)腎病綜合徵中15%的病因爲腎澱粉...
疾病;腎臟內科血管性癡呆
...病變。實驗室檢查:測定腦脊液、血清中ApoE多態性及Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段,有診斷與鑑別意義。其他輔助檢查:1.影像學檢查CT和MRI所示與腦血管病變表現一致。2.電生理檢查如腦電圖、負相關誘發電位P300分析。3.神經...
疾病;神經內科葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
...即細胞內的超微結構,爲單層包被的囊泡,外面是一層脂蛋白膜。它是細胞的處理與回收系統。內部液體呈酸性,含有60多種酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物...
疾病;血液科;白細胞疾病妊娠合併血栓性血小板減少性紫癜
...癱,有時有偏癱,可於數小時內恢復。4.腎臟症狀表現爲蛋白尿、鏡下血尿和管型尿,但肉眼血尿不常見。40%~80%有輕度氮質血癥,肌酐清除率下降,這與腎臟血管廣泛受累有關。重者可發生急性腎衰。5.發熱不同病期均可發熱...
疾病;婦產科維生素C缺乏病
...原反應是維生素C具有多種生理功能的基礎。例如,膠原蛋白合成過程中脯氨酸(proline)及賴氨酸(lysine)的羥化;由色氨酸(tryptophan)生成5-羥色胺(5-hydroxytryptophan,serotonn);由酪氨酸(tryrosine)生成對-羥苯丙酮酸(p-hydroxyphen...
營養學;臨牀營養;維生素缺乏病;疾病遺傳代謝病(肝豆狀核變性病)
...化、大腦基底節軟化和變性、角膜色素環,伴有血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。1、肝臟可表現爲急性或慢性肝炎、暴發性肝功能衰竭或肝硬化。2、神經系統早期有腕部震顫、扮鬼臉、口喫和書寫困難等,同時有...
疾病;兒科遺傳性慢性腎炎
...物學:Ⅳ型膠原是基底膜的主要膠原組分。單個Ⅳ型膠原蛋白鏈進入細胞後形成三螺旋分子,然後分泌出細胞,進入胞外基質。在哺乳動物基底膜,至少包含5種遺傳學上不同的Ⅳ型膠原分子。與其他的膠原蛋白相同,前膠原蛋...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病