孩子眼病慎用激素
...就凸顯出來了。因爲較長時期使用激素,可以影響體內黏多糖代謝,堆積在小梁網,從而影響房水排出,使眼球發脹、變硬,眼壓升高,發生激素性青光眼,使視神經受壓迫,導致視神經萎縮、視力下降或視野缺損等嚴重後果,...
行業資訊;臨牀快報;小兒科我國與美國、瑞典合作發現罕見遺傳病致病通路
人類黏脂質累積病IV型(Mucolipidosis,ML4)是一種罕見的嚴重遺傳性神經疾病,其主要臨牀表現爲運動障礙、智力低下、視網膜變性和缺鐵性貧血,且隨着患者年齡增長,症狀會逐漸加重。以往研究推測,TRPML1是一種Ca2+通道,Ca2+...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組支氣管鏡氣道管理後注入氨溴索的療效觀察
...較3討論氨溴索是新代黏痰溶解劑,具有裂解痰中酸性黏多糖纖維,抑制酸性多糖在腺體及杯狀細胞中合成,刺激肺泡、氣管、支氣管黏膜腺體的黏液細胞分泌黏滯性較低的小分子黏蛋白,調節漿液黏液的分泌,從而改變痰液流...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代內科學雜誌;2008年第5卷第3期粘多糖病致繼發性擴張型心肌病、心功能不全1例報告
1病歷摘要患兒,男,14歲,因確診粘多糖病6年,活動後氣急6個月,加重2周入院。患兒於8歲時雙手指關節活動受限,雙上肢不能上舉,6個月前出現活動後氣促、腹脹、予口服地高辛、依那普利、雙氫克尿噻、安體舒通,2周前氣...
合作平臺;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2004年第2卷第7A期喜療妥軟膏加新鮮馬鈴薯外敷治療化療性靜脈炎效果探討
...理作用 喜療妥軟膏的有效成分是組織性肝磷脂,屬黏多糖類,具有抗凝、抗炎、抑制膠原纖維細胞增殖,促進透明質酸合成的作用。多磺酸黏多糖通過作用於血液凝固和纖維蛋白融解系統而具有抗血栓形成作用。另外,它通過抑...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代護理學雜誌;2011年第8卷第5期科學家闡明罕見遺傳病致病通路
...子通道蛋白,分佈在細胞內體和溶酶體中,在人類黏脂質累積病IV型(Mucolipidosis,ML4)患者中發現有突變。ML4是一種罕見的嚴重遺傳性神經疾病,其主要臨牀表現爲運動障礙、智力低下、視網膜變性和缺鐵性貧血,且隨着患者年...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組成年型甲狀腺功能減退症誤診原因分析
...。甲減時心肌酶譜的升高與心肌細胞間有黏蛋白及酸性黏多糖沉積,心肌張力減退,心臟鬆弛,心肌假性肥大,心肌內毛細血管壁增厚以及心肌纖維間質黏液性腫脹、變性壞死有關[3]。故臨牀上對於心電圖以T波改變爲主或CK...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代內科學雜誌;2008年第5卷第4期2015年全球最昂貴五大藥物盤點,你知道的有幾個?
...價可能是根據幾十個病人每年的情況而定。Naglazyme用於粘多糖病第六型(一種罕見的遺傳性疾病)的治療。粘多糖病第六型是一種嚴重的威脅生命的遺傳性疾病,患者由於先天缺少一種酶而影響到體內糖類的形成,從而導致進行...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞中藥聯合乙肝疫苗等綜合治療慢性乙型肝炎療效觀察
...者47例口服拉米夫定100mg/d×50周,治療組加服冬蟲夏草多糖脂質體(商品名:可博利)口服液30ml/d×50周、每月肌注重組乙肝疫苗15U/次,共6次。結果:肝功能改善情況及血清HBVDNA轉陰數均優於拉米夫定組(P<0.05),並伴有...
醫源資料庫;在線期刊;中國民康醫學;2009年第21卷第8期用轉基因玉米生產藥物
...複雜的蛋白質唯一的途徑。例如,罕見的溶酶體貯積病粘多糖累積病I型就是採用酶替代療法治療。這種酶必須在細胞內生成,而高生產成本意味着每年該藥要花費幾十萬美元。因此加拿大西蒙弗雷澤大學的植物生物學家AllisonKerm...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞