以神經症狀首發肝豆狀核變性1例
...病,因染色體13的q14~q21位點基因異常,致與銅結合的陽離子P型ATP7B轉運障礙,銅在體內代謝異常積儲。臨牀以肝硬化、眼角膜K-F環和錐體外系症狀爲主要表現。診斷治療過晚,可致嚴重肝炎、腹水、食管靜脈曲張破裂、肢體震...
醫源資料庫;在線期刊;中華醫學實踐雜誌;2010年第9卷第8期第三節 微量元素的作用及其與疾病的關係
...近1000種酶中有50%-70%的酶含有微量元素或以微量元素的離子作爲激活劑。已知鋅與上百種酶有關,鐵與數十種酶有關,錳和銅亦與數十種酶有關。鉬與黃嘌呤氧化酶等有關,硒與谷胱甘肽過氧化物酶等有關。因此微量元素常作...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學肝豆狀核變性的研究進展
...與銅跨膜轉運的代謝過程,在結構上分3個區域:(1)金屬離子結合區(Cu1-Cu6);(2)P型ATP酶功能區,又稱高度保守區,包括磷酸酶活性區和磷酸化區;(3)跨膜區(Tm1-7),又稱疏水區。WD具有明顯的遺傳異質性。基因突變研究...
合作平臺;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2004年第4卷第17期;中醫中藥膽石症患者血清、膽汁、膽石相關元素分析
...核心發現粘蛋白的細絲。膽紅素-蛋白的複合物和金屬陽離子,如Ca2+、Na+、Cu2+、Mg2+及其他一些陽離子。酸性粘多糖攜帶密集的陰電荷,因而能活躍地與膽汁中攜帶相反電荷的陽離子結合,並與膽汁中其他成分糾結在一起形成結...
醫源資料庫;在線期刊;中華醫藥雜誌;2006年第6卷第6期鐵、氧自由基與腎小管上皮細胞
...遊離鐵迅速增加,但尿液中鐵螯合劑存在的濃度、種類,離子成分,可能存在的還原成分,使尿pH在<6或>6時,也能使鐵遊離〔4〕。尿中游離鐵溶解度極低(<10-6),當pH>4時,鐵以羥氧化體和磷酸形成不溶性複合物存在,因此...
合作平臺;醫學論文;基礎醫學論文;生理學銅離子治療內痔出血的實驗研究
銅離子是組成人體化學結構的主要元素,對疾病也有治療作用。北京計然電子科技有限公司研製的銅離子電化學肛腸治療儀,對內痔和混合痔的治療有良好的效果。它的適應證主要是內痔和混合痔,症狀是以出血和脫出爲主,病...
合作平臺;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2004年第4卷第15期;藥物臨牀人類代謝相關疾病離子組學研究取得新進展
...科院系統生物學重點實驗室李亦學研究組在代謝相關疾病離子組學方面的合作研究成果。生物體內的離子(包括金屬、類金屬和非金屬)含量及分佈具有重要的生理學意義並逐漸成爲生命科學的研究熱點,離子組學是利用現代高...
行業資訊;臨牀快報;內分泌代謝第三節 微量元素
...酶需要一種以上的微量元素才能發揮最大活性。有些金屬離子構成酶的輔基。如細胞色素氧化酶中有Fe2+,谷胱甘肽過氧化物酶(GSH-Px)爲含硒酶。(2)參與體內物質運輸:如血紅蛋白中Fe2+參與O2的送輸:碳酸酐酶含鋅、參與CO2的...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學清華周兵教授研究組在美國科學院院刊發表論文
圖爲調控腦中銅離子含量對亨廷頓疾病果蠅模型的表型影響以及銅離子在亨廷頓疾病中的作用機制模型。8月26日,清華大學生命學院教授周兵研究組在《美國科學院院刊》(PNAS)在線發表了題爲《亨廷頓疾病是由於多聚谷氨酰...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞第三節 遺傳病的治療
...代謝障礙的常染色體隱性遺傳病,患者細胞內由於過量銅離子堆積造成肝硬變、腦基底節變性及腎功能損害等臨牀症狀。給患者服用D-青黴胺(D-penicillamine),這種螯合劑可與銅離子結合,加速貯積的銅離子清除。對此藥產生...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學遺傳學基礎