小兒軟骨發育不全13例X線診斷分析
...等表現。故與成骨發育不全較易鑑別。 3.2.2本病需與粘多糖貯積症Ⅰ型及Ⅳ型相鑑別 粘多糖貯積症Ⅰ型主要特點爲發病早、生長和智力障礙、特徵性面容、角膜渾濁、骨骼成型障礙(以骨幹改變明顯)。區別要點:(1)四肢...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2010年第8卷第9期PNAS:科學家成功突破血腦屏障
...其稱爲IDUAe1和IDUAe2。研究人員用這些藥物在體外處理來自粘多糖貯積症I型(MPSI)患者的細胞,而後又在小鼠MPSI模型中進行了實驗。MPSI是影響中樞神經系統的常見溶酶體貯積症,嚴重的話會發展爲Hurler綜合症。這種疾病的患者...
行業資訊;臨牀快報;神經科2015年全球最昂貴五大藥物盤點,你知道的有幾個?
...定價可能是根據幾十個病人每年的情況而定。Naglazyme用於粘多糖病第六型(一種罕見的遺傳性疾病)的治療。粘多糖病第六型是一種嚴重的威脅生命的遺傳性疾病,患者由於先天缺少一種酶而影響到體內糖類的形成,從而導致進...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞第四節 糖代謝的先天性異常
...糖可抑制磷酸葡萄糖變位酶和G-6-P酶的活性。 (四)粘多糖沉積症 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙,將導致產生各種類型的粘多糖沉積症(mucopo-lysaccharidoses)。其特徵是過多的寡聚糖堆積與...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學Alder-Reilly
...但仔細觀察較易發現。本病爲常染色體隱性遺傳,是一種粘多糖代謝障礙性疾病。異常顆粒是由於溶酶體缺乏某些水解酶,造成粘多糖和神經鞘磷脂堆集,成爲可染色的顆粒。患者常同時伴有脂肪軟骨營養不良或Hurler綜合症。作...
醫源資料庫;圖庫;醫學圖庫;常見血液學圖譜;粒系統外周血培養基配製
...分裂高峯分別於培養後44—48小時和68—72小時。 PHA有粘多糖,蛋白質兩種重要成分。粘多糖促使有絲分裂,蛋白質起凝集作用。PHA激活的細胞數隨其濃度而增加,直至全部免疫活性細胞均被激活爲止,但PHA濃度過高會引起凝...
醫藥經濟;生物技術;實驗技術;實驗室試劑儀器Vimizim被批准治療罕見先天性酶疾病
...品監督管理局(FDA)批准。Vimizim是首個被FDA批准的治療粘多糖沉積症IVA型的藥物。粘多糖病Ⅳ型(Morquio氏病),有兩個亞型。其病因爲ⅣA爲半乳糖-6-硫酸酯酶(GALNS)缺乏,ⅣB爲β-D半乳糖酶缺乏。該病爲常染色體隱性遺傳...
行業資訊;臨牀快報;待分類信息5例骨軟骨發育異常導致脊柱側凸的手術治療
...後凸就診入院。其中,軟骨發育不全2例、成骨不全1例、粘多糖病1例、甘露糖苷貯積症1例。 1.2臨牀表現 5例均生長緩慢,身材矮小;骨骼畸形的4例,其中脊柱胸腰段後凸畸形3例、脊柱側凸2例,持續的後凸畸形可以導致脊...
醫源資料庫;在線期刊;中國矯形外科雜誌;2009年第17卷第21期綠色添加劑溶菌酶及其應用
...感染的宿主細胞上不存在該酶。 溶菌酶是一種能水解粘多糖的鹼性水解酶,此類粘多糖是細菌細胞壁的主要成分之一,該酶能催化水解細胞壁中的n-乙酰胞壁酸和n-乙酰氨基葡萄糖之間的β-1,4糖苷鍵,使細胞壁不溶性多糖分...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞藥物造成的眼部不良反應需引起關注
...身藥理作用引起有研究認爲,激素促使溶酶體酶釋放和對粘多糖的分解,使房水排出管道內粘多糖類聚積進而妨礙房水流出,致眼壓升高。非甾體抗炎藥雙氯芬酸鈉的鎮痛作用主要是通過競爭性抑制花生四烯酸代謝途徑中的環氧...
求醫問藥;專家門診;醫技討論