Mendes dacosta型紅斑角化性皮病
...型紅斑角化性皮病(Mendesdacostatypeerythrokeratodermia),爲常染色體顯性遺傳,發病機制爲編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31)突變所致,其變異基因位於染色體1p34-p35區。大多在生後不久發病,隨年齡增長而改善,絕經後可消退,但妊...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;角化性皮膚病可變性圖案狀紅斑角皮病
...型紅斑角化性皮病(Mendesdacostatypeerythrokeratodermia),爲常染色體顯性遺傳,發病機制爲編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31)突變所致,其變異基因位於染色體1p34-p35區。大多在生後不久發病,隨年齡增長而改善,絕經後可消退,但妊...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;角化性皮膚病可變性圖形紅斑角化性皮病
...型紅斑角化性皮病(Mendesdacostatypeerythrokeratodermia),爲常染色體顯性遺傳,發病機制爲編碼α-4gapjunction蛋白(connexin31)突變所致,其變異基因位於染色體1p34-p35區。大多在生後不久發病,隨年齡增長而改善,絕經後可消退,但妊...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;角化性皮膚病Chediak-Higashi綜合徵
...銀灰,眼底灰白,虹膜透明,畏光,眼球震顫,表現很像白化病。由於白細胞的缺陷,患者容易反覆發生呼吸道、皮膚等感染。嚴重時往往在10歲以前造成死亡。晚期可有淋巴結、肝脾腫大。由於脾功能亢進,可發生血小板減少...
疾病;皮膚性病科脂溢性角化病
...報告特別強調爲家族遺傳,泛發性損害的病例可表現爲常染色體顯性遺傳。與年齡和性別有關,女性患者大多爲更年期婦女。病理生理本病從病理上可分爲6型,即角化型、棘層肥厚型、巢狀型、腺樣型、刺激型與黑素棘皮瘤。...
疾病;皮膚性病科Bowen 病
...性。但此種角化不良不僅見於本病,而且也見於光線性角化病及鱗癌等,有些可形成角珠。病變常波及末端毛囊、毛囊漏斗部外毛根鞘和皮脂腺導管。本病的基底膜帶是完整的,若有一小部分基底層有破潰,結果形成真正侵襲性...
疾病;皮膚性病科外陰皮脂溢性角化病
...,發病率越高。2.遺傳泛髮型有陽性家族史,可表現爲常染色體顯性遺傳。3.日曬本病多見於外露部位,天光照射對其發生發展可能起一定作用。4.病毒感染有文獻報道文身部位發生脂溢性角化病,與外傷後人類乳頭瘤病毒感染有...
疾病;婦產科疣狀肢端角化症
...度,棘皮和乳頭狀瘤形成所致的遺傳性皮膚病。本症爲常染色體顯性遺傳,通常父母一方爲患者(雜合子),其子女的再發風險爲50%,男女機會均等。臨牀主要表現及診斷依據:(1)皮損可於出生時、嬰兒期或兒童期出現。掌蹠...
疾病;皮膚性病科眼球震顫
...部中心視力障礙,使注視反射未能充分建立而引起。見於白化病、先天性白內障、黃斑缺損、脈絡膜缺損、視神經發育異常。眼球震顫多爲水平擺動性。嬰兒點頭痙攣及礦工性眼球震顫也屬此類。(二)迷路性眼球震顫:爲一側...
生物學;疾病汗管角化病
...性角化性皮膚病,病因不明,多有家族史。目前認爲與常染色體顯性遺傳有關。有人認爲正常免疫過程紊亂後由於細胞遺傳變異的細胞株發生增生而致病。日光曝盼常爲發病誘因,男性比女性多2-3倍。臨牀表現1.原發損害爲...
疾病