播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病
...hiliaproliferativecollagendisease概述:播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病是一種變態反應性疾病,其特徵爲發熱、呼吸道症狀、肝脾腫大和周圍血象嗜酸粒細胞增加,1956年由Engfeldt及Zettertröm首先報告。播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病發...
疾病遺傳性腎炎
...害定位於支持視色素上皮的基底膜,並與腎小球基底膜在膠原組分上是相似的,因此推斷腎臟和眼部的異常是由於突變造成了基底膜組分的改變。4.血小板缺陷1922年,Epstein等報道了的兩個遺傳性腎炎和耳聾的家族同時伴有巨血...
疾病;腎臟內科肉芽組織
...原所取代。膠原對一般蛋白水解酶的抵抗力很強,先要由膠原酶將膠原分子切斷,才能由一般的蛋白水解酶降解。膠原酶可由纖維母細胞、巨噬細胞、中性粒細胞及上皮細胞等產生,經某些蛋白酶激活後才能具有活性。不同來源...
生理學;病理學瘢痕組織
...原所取代。膠原對一般蛋白水解酶的抵抗力很強,先要由膠原酶將膠原分子切斷,才能由一般的蛋白水解酶降解。膠原酶可由纖維母細胞、巨噬細胞、中性粒細胞及上皮細胞等產生,經某些蛋白酶激活後才能具有活性。不同來源...
生理學;病理學纖維性修復
...原所取代。膠原對一般蛋白水解酶的抵抗力很強,先要由膠原酶將膠原分子切斷,才能由一般的蛋白水解酶降解。膠原酶可由纖維母細胞、巨噬細胞、中性粒細胞及上皮細胞等產生,經某些蛋白酶激活後才能具有活性。不同來源...
生理學遺傳性慢性腎炎
...突變當時並不清楚,直至1990年Myers等才證實這突變基因是膠原Ⅳα鏈亞單位α5(Ⅳ)的基因,即COL4A5。但是,1993年Zhou等又在此Xq22部位上發現了膠原Ⅳα鏈亞單位α6(Ⅳ)的基因CoL4A6,並證實COL4A6突變亦可導致家族性出血性腎炎...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性進行性腎炎
...突變當時並不清楚,直至1990年Myers等才證實這突變基因是膠原Ⅳα鏈亞單位α5(Ⅳ)的基因,即COL4A5。但是,1993年Zhou等又在此Xq22部位上發現了膠原Ⅳα鏈亞單位α6(Ⅳ)的基因CoL4A6,並證實COL4A6突變亦可導致家族性出血性腎炎...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性慢性進行性腎炎
...突變當時並不清楚,直至1990年Myers等才證實這突變基因是膠原Ⅳα鏈亞單位α5(Ⅳ)的基因,即COL4A5。但是,1993年Zhou等又在此Xq22部位上發現了膠原Ⅳα鏈亞單位α6(Ⅳ)的基因CoL4A6,並證實COL4A6突變亦可導致家族性出血性腎炎...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病家族性出血性腎炎
...突變當時並不清楚,直至1990年Myers等才證實這突變基因是膠原Ⅳα鏈亞單位α5(Ⅳ)的基因,即COL4A5。但是,1993年Zhou等又在此Xq22部位上發現了膠原Ⅳα鏈亞單位α6(Ⅳ)的基因CoL4A6,並證實COL4A6突變亦可導致家族性出血性腎炎...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病成骨不全症
...成骨不全(osteogenesisimperfecta)是指由於結締組織紊亂即膠原形成障礙而引起的,以骨質脆弱、藍鞏膜、耳聾、關節鬆弛等爲主要表現的先天性遺傳性疾病。即一種臨牀罕見的先天性骨骼發育障礙性疾病,具有遺傳性和家族性,...
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