紅細胞肝性原卟啉症
概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病遲發性皮膚卟啉症
...riacutaneatarda疾病分類:皮膚性病科疾病概述:遲發性皮膚卟啉症:30歲~40歲發病,主要爲男性,水皰、大皰、多毛及色素沉着,尿中含大量尿卟啉.疾病描述:1911年Gunther提出“慢性血卟啉症”,1937年Waldenstrom稱之爲遲發性皮膚卟...
疾病;皮膚性病科EPP
概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成性原卟啉病
...ìng英文:erythropoieticprotoporphyria;EPP概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病不典型的夏令水皰病
概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病遺傳性糞卟啉症
...tarycoproporphyrin疾病分類:皮膚性病科疾病概述:遺傳性糞卟啉症:極罕見,主要爲急性腹痛及神經精神症狀。疾病描述:遺傳性糞卟啉症是罕見的一型肝性卟啉病,系常染色體顯性遺傳病。本病爲糞卟啉原Ⅲ氧化酶有缺陷,急性...
疾病;皮膚性病科卟啉症
...ǔlínzhèng英文:porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:卟啉症是卟啉代謝異常的疾病,多數屬遺傳疾病。發作時大量排出尿卟啉Ⅲ的類型是顯性遺傳,可侵犯中樞神經。排出卟啉Ⅰ的類型是隱性遺傳,卟啉沉積在組織中,皮膚...
生物學;疾病;皮膚性病科糞卟啉
拼音:fènbǔlín英文:Coproporphyrinogen概述:卟啉主要有兩種異構體,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分別爲糞卟啉及尿卟啉,糞卟啉屬於4個羥基化合物,在紅細胞衰老破壞後,血紅蛋白去掉珠蛋白以後剩餘血紅素,血紅素去掉鐵原子後即...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;糞便檢查尿糞卟啉
...4h(50~160μg/24h)。化驗結果意義:陽性(或升高):先天性血卟啉病(紅細胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(發病期、異型血卟啉病、肝性血卟啉病)、遲發性皮膚型血卟啉病(癩皮病、水皰病、多形性紅斑、紅斑性狼瘡、着色性幹皮病)...
化驗及醫學檢查先天性紅細胞生成性卟啉症
...文:CEP;congenitalerythropoieticporphyria疾病別名先天性光敏性卟啉症、先天性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述先天性紅細胞生成性卟啉症極少見,常伴紅齒或牙質顯出紅色熒光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述先天性紅細胞...
疾病;皮膚性病科