尿遊離皮質醇
...性肥胖、血漿和尿皮質醇含量略高或正常範圍內。(7)先天性腎上腺皮質增生症,因體內缺少某種酶如C20-22斷裂酶3β-脫氫酶、17α-羥化酶11β羥化酶和18羥化酶等使皮質醇合成障礙,而皮質醇產生減少。附註:(1)各管加入3H或...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查腎上腺皮質
...固醇先變成孕烯酮,然後再進一步轉變爲各種皮質激素。由於腎上腺皮制裁各層細胞存在的酶系不同,所以合成皮質激素亦不相同(圖11-16)。圖11-16腎上腺皮質激素合成的主要步驟皮質醇進入血液後,75%-80%與血中皮質類固醇結...
生物學皮質醇症
...ACTH依賴性和ACTH非依賴性兩大類:一、ACTH依賴性皮質醇症由於ACTH分泌過多,刺激雙側腎上腺皮質增生,分泌大量皮質醇.因ACTH來源不同。又分爲內源性和外源性兩類。內源性是指垂體分泌大量ACTH所致,即庫欣病,佔70%—80%,...
疾病;泌尿外科多巴胺-β-羥化酶(DBH)
拼音:duōbāàn-β-qiǎnghuàméi(DBH)別名:DBH正常值:放射酶標法0~186nmol·s-1/L。化驗結果意義:增高:嗜鉻細胞瘤,神經母細胞瘤,骨節關節,Huntington氏霍亂。降低:21-三體綜合徵,尿毒症,肝性腦病,Le...
化驗及醫學檢查苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代謝性疾病最常見的類型,全球發病率約1/1.5萬...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病17-羥孕酮
...化驗結果意義:增高:先天性腎上腺皮質增生(21β-羥化酶缺乏,11β-羥化酶缺乏),部分腎上腺或卵巢腫瘤病人。化驗取材:激素化驗方法:性腺激素檢測化驗類別一:激素檢查化驗類別二:性腺激素檢測參考資料:...
化驗及醫學檢查急性腎上腺皮質功能減退症
...,存留的腎上腺常萎縮,下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能,由於腺瘤長期分泌大量皮質醇而受抑制,其功能的恢復,需時至少9個月或1年以上,如不補充激素或在應激狀況下不相應增加激素劑量,也可引起急性腎上腺皮質功能減退...
疾病苯酮尿症
...苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代謝性疾病最常見的類型,全球發病率約1/1.5萬...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病苯丙酮尿症
...苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代謝性疾病最常見的類型,全球發病率約1/1.5萬...
疾病;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;代謝科;代謝性疾病ACTH依賴性醛固酮增多症
...H時,醛固酮分泌可持續上升。此型的病因是患者存在11β-羥化酶基因和醛固酮合成酶基因不等交換,產生兩個基因融合後的新的嵌合基因,導致醛固酮合成酶在束狀帶異常表達,並受ACTH調控。本病爲常染色體顯性遺傳方式,有...
原發性醛固酮增多症;內分泌系統疾病;家族性醛固酮增多症