半乳糖血症
...生兒期死亡,平均壽命約爲6周,即便倖免,日後亦遺留智能發育障礙。獲得早期確診的患兒生長髮育大多正常,但多數在成年後可有學習障礙、語言困難或行爲異常等問題。女性患兒在年長後幾乎都發生性腺功能不足,原因尚...
生物學扎莫洛爾
...β1受體部分激動和保護雙重作用的藥物。當交感神經張力低下時,它起β1受體激動藥作用,表現爲正性肌力和正性頻率作用;而當交感神經功能增高(如運動狀態下)則對β1受體起保護作用,產生負性肌力作用。這種雙向作用是...
Hallervorden-Spatz病
...療效果不明顯。少數患者怕光、吞嚥不便、大小便失禁、智能減退,甚至癡呆及色素性視網膜炎,並可有視盤萎縮。病程多達10餘年。起病後10~20年仍能行走。部分患者可有精神症狀,多數患者出現智力下降及衰退,以及共濟失...
疾病;神經內科;運動障礙疾病糖皮質激素
...可引起血糖升高,甚至出現糖尿;相反,腎上腺皮質功能低下患者(如阿多數狄森病),則可出現低血糖;②蛋白質代謝:糖皮質激素促進肝外組織,特別是肌肉組織蛋白質分解,加速氨基酸轉移至肝生成肝糖原。糖皮質激素分...
西藥中毒;生理學腦弓形體病
...發性腦病也可是全身弓形體病的一部分,多見於免疫功能低下者。臨牀可有腦膜炎、彌散性腦病、癲癇發作、顱內佔位病變或精神異常等表現。2.先天性腦弓形體病孕婦被感染後常可引起流產、早產或死產。存活嬰兒可有腦積水、...
疾病深部真菌病
...低,通常不感染正常人,但正常人大量接觸後或免疫功能低下者易感染。治療原則1、應首先在感染部位採取標本進行塗片檢查及培養,找到病原真菌時方可確診。自無菌部位採取的標本培養陽性者爲疑似病例。2、根據感染部位...
疾病;兒科蒼白球色素性退變綜合徵
...療效果不明顯。少數患者怕光、吞嚥不便、大小便失禁、智能減退,甚至癡呆及色素性視網膜炎,並可有視盤萎縮。病程多達10餘年。起病後10~20年仍能行走。部分患者可有精神症狀,多數患者出現智力下降及衰退,以及共濟失...
疾病;神經內科;運動障礙疾病顱骨纖維異常增殖症
...表現頭顱畸形、顱面不對稱。2.顱底受累者出現垂體功能低下、尿崩、相應顱神經麻痹、視力障礙、眼球突出、鼻塞。3.伴有其他骨骼如四肢、軀幹骨病變者,易出現病理性骨折。診斷依據1.發病開始於青少年,進展緩慢,成年後...
精神病杏仁核毀損術
...斷術及以後經過改進的限局性額葉白質切斷術,都因引起智能減退和人格改變等而在應用上受到限制,在療效評價上也存在不同看法,致使在20世紀50年代初期這類手術已被棄用。隨着腦立體定向手術的興起,人們開始用立體定...
神經外科手術;立體定向手術;精神病的定向手術;手術神經棘紅細胞增多症
...口下頜運動障礙、帕金森綜合徵等)、性格改變、進行性智能減退、周圍神經病及周圍血棘紅細胞增多爲典型的臨牀表現。症狀體徵1.神經棘紅細胞增多症多見於青春期或成年早期,發病年齡8~62歲;病程7~24年,存活最長者達33...
疾病;神經內科