全身彈力纖維發育異常症
...及其他非膠原的細胞外基質蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或結構缺陷所致。近年來,由於分子生物學及蛋白化學的發展,細胞外基質蛋白的主要成分及相應的多種基因突變已被確定。新技術的應用,如用轉基因動物模型觀察...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病埃勒斯-當洛綜合徵
...及其他非膠原的細胞外基質蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或結構缺陷所致。近年來,由於分子生物學及蛋白化學的發展,細胞外基質蛋白的主要成分及相應的多種基因突變已被確定。新技術的應用,如用轉基因動物模型觀察...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病膜增生性腎小球腎炎
...些患者可顯示X-連鎖遺傳。先天性的補體和a1-抗胰蛋白酶缺乏也易發生在本病Ⅰ型。在腎病綜合徵時,可發生腎靜脈血栓形成。儘管本病發展有高度的個體差異性,但本病病情總體上呈緩慢的進行性進展。因本病Ⅰ型和Ⅱ型組織...
疾病;腎臟內科Ehlers-Danlos綜合徵
...及其他非膠原的細胞外基質蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或結構缺陷所致。近年來,由於分子生物學及蛋白化學的發展,細胞外基質蛋白的主要成分及相應的多種基因突變已被確定。新技術的應用,如用轉基因動物模型觀察...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病乾燥性角結膜炎
...以下幾種情況:1、慢性病如內分泌疾病、貧血、維生素缺乏症。2、急性病如急性剝脫性皮炎、Stevens-Jonhnson氏綜合徵、眼部類天皰瘡。3、眼瞼與結膜的創傷和手術可能損傷大部分基礎分泌器和反向分泌器的導管。原發性淚液分...
疾病埃萊爾-當洛綜合徵
...及其他非膠原的細胞外基質蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或結構缺陷所致。近年來,由於分子生物學及蛋白化學的發展,細胞外基質蛋白的主要成分及相應的多種基因突變已被確定。新技術的應用,如用轉基因動物模型觀察...
疾病Meekein-Ehlers-Danlos綜合徵
...及其他非膠原的細胞外基質蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或結構缺陷所致。近年來,由於分子生物學及蛋白化學的發展,細胞外基質蛋白的主要成分及相應的多種基因突變已被確定。新技術的應用,如用轉基因動物模型觀察...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病先天性結締組織發育不全綜合徵
...及其他非膠原的細胞外基質蛋白及蛋白多糖(proteoglycan)缺乏或結構缺陷所致。近年來,由於分子生物學及蛋白化學的發展,細胞外基質蛋白的主要成分及相應的多種基因突變已被確定。新技術的應用,如用轉基因動物模型觀察...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病特調酯
...害胃腸道等。臨牀表現:常見有消化道反應如噁心、食慾缺乏及胃部飽脹感。偶見白細胞減少及一過性血清轉氨酶、肌酐、尿素氮增高等。治療:益多酯中毒的治療要點爲:1.立即停藥。2.保肝治療。3.對症及支持療法。
先天性膽管囊狀擴張
...炎性組織構成,中間散在有平滑肌纖維和腺體組織,內面缺乏正常黏膜,但常襯有柱狀上皮,有時可見斑片狀壞死竈。急性炎症期病變嚴重者可造成囊壁壞死穿孔。有些病例同時合併其他先天性畸形,如多囊腎、先天性肝纖維化...
疾病;肝膽外科