泛發性黑子病
...。症狀體徵:臨牀表現:黑子是主要症狀,但也有報告此綜合徵的一些患者無黑子表現,此時屬於Noonan綜合徵。黑子通常爲2~8mm,或更大一些之褐色斑點,多集中於軀幹上部和頸部,但也可發生於面部、頭皮、四肢、掌蹠和生...
疾病;皮膚性病科發疹性黑子病
...。症狀體徵:臨牀表現:黑子是主要症狀,但也有報告此綜合徵的一些患者無黑子表現,此時屬於Noonan綜合徵。黑子通常爲2~8mm,或更大一些之褐色斑點,多集中於軀幹上部和頸部,但也可發生於面部、頭皮、四肢、掌蹠和生...
疾病;皮膚性病科左心發育不良
...及右半心肥大的先天性心血管畸形稱爲左室通道發育不良綜合徵。1958年Noonan和Nadas對左半心通道梗阻和發育不良的心臟血管畸形稱爲左心發育不良綜合徵。本症與遺傳有關,有家族史,同胞之間的復現率爲0.5%,雙胎可同時發...
疾病支氣管肺隔離症
...概述:支氣管肺隔離症(bronchopulmonarysequestration)系肺先天發育異常,隔離肺組織與正常肺組織有胸膜將其分離,並接受體循環動脈血液供應,包括葉內型和葉外型兩種。葉內型通常在兒童期出現症狀,主要表現爲下呼吸道感染,...
疾病;呼吸內科食管閉鎖合併遠端氣管食管瘻的手術
...、氣管食管(TE)、腎(R)及肢體(L),稱之爲VACTERL綜合徵。該綜合徵的病死率可達24%,心臟畸形是致死的主要原因。食管閉鎖的分類方法很多。Holder等1964年報道了最常見的類型及發生率(圖12.5.1-0-2)。食管閉鎖病兒出生...
手術先天性小耳及外耳道閉鎖
...佔2%。第2、3級畸形可能伴發頜面發育不全稱TreocherCollins綜合徵,其特點爲掩、顴、上頜、下頜、口、鼻等積形。伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形。疾病病因:前者第1、2鰓弓發育不良引起,後者系第1鰓溝發育障礙所致。病理生...
疾病;耳鼻喉科產科門診工作常規
...預產期1周,或胎兒過大者,先兆早產,輕度妊娠高血壓綜合徵,骨盆狹窄、明顯頭盆不稱,胎位異常,多胎妊娠、羊水過多,有剖宮產史,以及妊娠合併心臟病、出血性疾病或重度貧血等。2.下列情況者立即入院臨產,胎膜早...
克魯遜綜合症
...合症病因發病原因主要爲多顱縫早閉所致,其中尤以蝶骨發育不全爲因素,它顱底狹窄,如合併有雙側冠狀縫早閉,並伸展到顱頂部及側顱縫,可以造成上頜骨發育不全的反合、中面部突出不明顯,表現爲眶上壁所在的前顱底前...
先天性手部疾患
...畸形1.手術時機應根據畸形發展速度、功能障礙程度和對發育影響大小全面考慮。一般應儘量推遲手術,對功能和發育影響大者可適當提早手術。2.分指手術時必須重建指蹼,手指切口呈弧形,注意保護好神經血管束,同時行遊...
疾病;骨與創傷科胸壁軟組織畸形
...和缺如。可見於先天性和後天性兩類。先天性主要指Poland綜合徵,而後天的胸壁畸形多見於各種類型的胸部外傷殘遺畸形。這裏主要介紹Poland綜合徵。症狀體徵:患兒出生後即出現局部胸壁的反常呼吸運動,易發生呼吸道感染,...
疾病;胸外科