紅細胞生成性尿卟啉病
...機制:其血紅蛋白代謝缺陷是紅細胞內尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏。也有發現ALA合成酶活性增加,體內尿卟啉Ⅰ和糞卟啉Ⅰ合成增加。尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位於染色體10q25.3-26.3。患者的基因缺陷類型包括點突變,插入和缺失。基因...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病先天性光敏感性卟啉病
...機制:其血紅蛋白代謝缺陷是紅細胞內尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏。也有發現ALA合成酶活性增加,體內尿卟啉Ⅰ和糞卟啉Ⅰ合成增加。尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位於染色體10q25.3-26.3。患者的基因缺陷類型包括點突變,插入和缺失。基因...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病溶血毒素
...將衆多的溶血毒素分爲四類。(1)具有酶活性,導致膜磷脂水解。如產氣莢膜桿菌所產生的α溶血毒素爲卵磷脂酶,可分解細胞膜的卵磷脂,損傷細胞膜引起溶血、組織壞死、血管內皮損傷;再如金黃葡萄球菌產生的β溶血毒素...
生物學紅細胞生成性卟啉病
...機制:其血紅蛋白代謝缺陷是紅細胞內尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏。也有發現ALA合成酶活性增加,體內尿卟啉Ⅰ和糞卟啉Ⅰ合成增加。尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位於染色體10q25.3-26.3。患者的基因缺陷類型包括點突變,插入和缺失。基因...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病三期梅毒
...爲以下兩大類:(一)非梅毒螺旋體抗原血清試驗,用心磷脂作抗原,測定血清中抗心磷脂抗體,亦稱反應素。1.快速血漿反應素試驗:是VDRL抗原的改良,敏感性及特異性與VDRL相似,優點是肉眼即可讀出結果。2.不加熱血清...
疾病伯泌松
...性地作用於前列腺,不影響下丘腦垂體軸,亦可通過抑制磷脂酶A2,使前列腺素合成減少。塞潤櫚固醇脂提取物的適應證:適用於無併發症的前列腺增生引起的梗阻性和刺激性症狀。注意事項:1.少見噁心、腹痛、頭痛、腰背痛...
高密度脂蛋白
...度脂蛋白(HDL)主要由肝和小腸合成。肝合成的新生HDL以磷脂和ApoAⅠ爲主。在LCAT作用下,遊離膽固醇變成膽固醇酯,脂蛋白則變成成熟球形HDL3,再經LPL作用轉變成HDL2。HDL可將蓄積於末梢組織的遊離膽固醇與血液循環中脂蛋白...
鞘脂類
...尾(脂肪酸和鞘氨醇的長烴鏈),屬極性脂類,是僅次於磷脂的第2大類膜脂。可分爲鞘磷脂、腦苷脂和神經節苷脂3個亞類。鞘磷脂是最簡單、動物組織中最豐富的鞘脂,其極性頭是磷酰膽鹼或磷酰乙醇胺。因含磷,也可歸於磷...
鞘脂
...或其衍生物,以及1分子極性頭醇組成的脂質,是僅次於磷脂的第二大類膜脂。鞘氨醇是一種長鏈氨基醇,有一個極性頭和2個非極性尾;極性頭基連接在鞘氨醇的羥基上,脂肪酸組分則與其氨基結合形成酰胺鍵。鞘脂分成鞘磷脂...
先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症
...機制:其血紅蛋白代謝缺陷是紅細胞內尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏。也有發現ALA合成酶活性增加,體內尿卟啉Ⅰ和糞卟啉Ⅰ合成增加。尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位於染色體10q25.3-26.3。患者的基因缺陷類型包括點突變,插入和缺失。基因...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病