先天性高膽紅素血癥
...配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏,不能形成結合膽紅素,致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素,經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障,擴散入腦脊液及腦實質內,引發膽紅素腦病。克里格勒-納賈...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病克里格勒-納賈爾綜合症
...配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏,不能形成結合膽紅素,致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素,經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障,擴散入腦脊液及腦實質內,引發膽紅素腦病。克里格勒-納賈...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病克里格勒-納賈爾綜合徵
...配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏,不能形成結合膽紅素,致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素,經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障,擴散入腦脊液及腦實質內,引發膽紅素腦病。克里格勒-納賈...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;疾病先天性家族性非溶血性黃疸
...配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏,不能形成結合膽紅素,致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素,經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障,擴散入腦脊液及腦實質內,引發膽紅素腦病。克里格勒-納賈...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病蔡景高
...院長(1981~1989),江蘇省中華醫學會理事,江蘇省中西醫結合學會虛證與老年醫學專業委員會主任委員,蘇州市中西醫結合學會副理事長。學醫時間:西醫:1948~1953年(上海第二醫學院)。中醫:1956~1959年(衛生部辦上海中醫研...
人物百科;現代先天性非梗阻性非溶血性黃疸
...配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏,不能形成結合膽紅素,致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素,經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障,擴散入腦脊液及腦實質內,引發膽紅素腦病。克里格勒-納賈...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病馮天有
...。技術一級,少將軍銜。享受政府特殊津貼。從事中西醫結合臨牀(骨傷科)工作近40年。在中西醫結合治療損傷退變性脊柱疾病和四肢關節、腰臀部軟組織損傷的臨牀研究方面造詣頗深。擔任中國中西醫結合學會常務理事、理...
酶的抑制
...可逆抑制兩類。不可逆抑制在不可逆抑制中,酶和抑制劑結合得很緊密,以致抑制劑從酶解離得非常慢,例如二異丙基氟磷酸(DFP)對乙酰膽鹼酯酶的抑制。乙酰膽鹼酯酶是神經傳導所必需的,這酶的抑制引起生命功能的迅速削...
先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症
...配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏,不能形成結合膽紅素,致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素,經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障,擴散入腦脊液及腦實質內,引發膽紅素腦病。克里格勒-納賈...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病anti-dsDNA
...結構包括腎小球基底膜上的硫酸乙酰肝素(heparansulfate)結合,抗dsDNA抗體可與這些循環中的和器官原位的DNA分子反應,形成抗原抗體複合物,激活炎症系統如補體活化途徑,導致組織損傷。也有人認爲,致病性抗DNA抗體在腎臟...
化驗及醫學檢查;免疫學檢查;自身抗體測定