皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
...和核碎裂。NNK/TL與EB病毒(EBV)相關。NK/TL不典型細胞無克隆性TCR基因重排,CD56+,而本病的瘤細胞示克隆性TCR基因重排,與EBV無關。治療方案:聯合化療。相關出處:皮膚病學
疾病;皮膚性病科澱粉貯積病
...而無系統性澱粉樣變。血液系統:澱粉樣變性所產生的單克隆蛋白存在於血循環中可保持安靜狀態,其意義未定。但也可引起臨牀綜合徵:如血液高黏滯性、肢端發紺、冷凝集、溶血和出血性表現。由於澱粉樣蛋白對某些凝血因...
疾病;代謝科;代謝性疾病埃萊爾-當洛綜合症
...膠原叄螺旋在生理溫度條件下更穩定。脯氨酸羥化酶已被克隆,其活性與膠原合成的速度平行,賴氨酸的羥化使骨組織形成穩定的中間鏈及交叉連鎖(cross-links)。基因突變可導致的過量賴氨酸羥化會影響叄螺旋形成。④胞質mRNA...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病全身彈力纖維發育異常症
...膠原叄螺旋在生理溫度條件下更穩定。脯氨酸羥化酶已被克隆,其活性與膠原合成的速度平行,賴氨酸的羥化使骨組織形成穩定的中間鏈及交叉連鎖(cross-links)。基因突變可導致的過量賴氨酸羥化會影響叄螺旋形成。④胞質mRNA...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病澱粉樣變性病
...而無系統性澱粉樣變。血液系統:澱粉樣變性所產生的單克隆蛋白存在於血循環中可保持安靜狀態,其意義未定。但也可引起臨牀綜合徵:如血液高黏滯性、肢端發紺、冷凝集、溶血和出血性表現。由於澱粉樣蛋白對某些凝血因...
疾病;代謝科;代謝性疾病埃勒斯-當洛綜合徵
...膠原叄螺旋在生理溫度條件下更穩定。脯氨酸羥化酶已被克隆,其活性與膠原合成的速度平行,賴氨酸的羥化使骨組織形成穩定的中間鏈及交叉連鎖(cross-links)。基因突變可導致的過量賴氨酸羥化會影響叄螺旋形成。④胞質mRNA...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病澱粉樣變病
...而無系統性澱粉樣變。血液系統:澱粉樣變性所產生的單克隆蛋白存在於血循環中可保持安靜狀態,其意義未定。但也可引起臨牀綜合徵:如血液高黏滯性、肢端發紺、冷凝集、溶血和出血性表現。由於澱粉樣蛋白對某些凝血因...
疾病;皮膚性病科鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤
...標誌物CD56表型。常見Epstein-Barr病毒。可見T細胞受體基因克隆重排和EBV基因組克隆整合。診斷:根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性,免疫組化的檢查即可診斷。鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的治療:放射線治療或聯合化療。預...
疾病;皮膚科;皮膚腫瘤;皮膚淋巴網狀組織腫瘤及白血病;皮膚淋巴網狀組織腫瘤Ehlers-Danlos綜合徵
...膠原叄螺旋在生理溫度條件下更穩定。脯氨酸羥化酶已被克隆,其活性與膠原合成的速度平行,賴氨酸的羥化使骨組織形成穩定的中間鏈及交叉連鎖(cross-links)。基因突變可導致的過量賴氨酸羥化會影響叄螺旋形成。④胞質mRNA...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病澱粉樣變性
...而無系統性澱粉樣變。血液系統:澱粉樣變性所產生的單克隆蛋白存在於血循環中可保持安靜狀態,其意義未定。但也可引起臨牀綜合徵:如血液高黏滯性、肢端發紺、冷凝集、溶血和出血性表現。由於澱粉樣蛋白對某些凝血因...
疾病;代謝科;代謝性疾病