GSS
...1936年首先發現和描述,故以他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端...
疾病;感染內科;朊毒體感染Austin 型幼兒腦硫脂病
...時,患兒即臥牀不起,出現四肢癱,並可發生眼球震顫、小腦病變體徵。抽風、視神經萎縮及反應遲鈍更加明顯。疾病描述Austin型幼兒腦硫脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良,是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病。其特徵...
疾病;風溼免疫科克羅伊茨費爾特-雅各布病
...步證明腦皮質、底節萎縮外,腦室呈對稱性擴大。腦幹、小腦、脊髓外觀基本正常。CJD腦萎縮特點是對稱性大腦萎縮。極嚴重病例可有紋狀體、丘腦萎縮,大腦白質通常目視正常。鏡下主要改變:(1)海綿狀變性:主要位於大...
感染內科;朊毒體感染;輸血醫學;輸血併發症;輸血傳播疾病;神經內科;朊毒體病;疾病格斯特曼綜合症
...1936年首先發現和描述,故以他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端...
疾病;感染內科;朊毒體感染傳染性癡呆病
...1936年首先發現和描述,故以他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端...
疾病;感染內科;朊毒體感染老年人腦出血
...腰穿,腦出血者腦脊液壓力常增高,多呈血性。有腦疝及小腦出血者應禁做腰穿。血及尿常規、血糖、血尿素氮應列爲常規檢查。腦血管造影運用於尋找出血原因,如腦血管畸形、腦動脈瘤、腦底異常血管網等。如發現血管畸形...
疾病;老年病科格-斯二氏綜合徵
...1936年首先發現和描述,故以他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端...
疾病;感染內科;朊毒體感染橫竇、乙狀竇硬腦膜動靜脈瘻手術
...脈要用絲線結紮後再切斷,以防大量失血。5.牽開枕葉和小腦上面,並在逐漸牽開過程中將與枕葉和小腦上面連屬的橋靜脈逐一電凝後切斷(圖4.4.5.1-7)。6.當橫竇與小腦幕遊離後,病變橫竇即被孤立,如患側橫竇爲顱內血液回...
神經外科手術;腦血管疾病的手術;硬腦膜動靜脈瘻手術;手術格斯特曼綜合徵
...1936年首先發現和描述,故以他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端...
疾病Austin型幼兒腦硫脂病
...苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可併發眼球震顫、小腦病變體徵,抽風、視神經萎縮失明,還可有多發性骨發育不良引起的骨骼畸形共濟失調,偶爾也可出痙攣性截癱。Austin型幼兒腦硫脂病目前無特效療法,主要是對症治...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常