腦苷脂沉積症
...樣條紋結構,有一個或數個偏心核(圖1);糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外,在肝、脾、淋巴結中也可見到。酶學檢查:GC是一種外周膜蛋白,在人類細胞中常與激活蛋白SaposinC聚集在一起。當測酶活性時,...
疾病;血液科;白細胞疾病戈謝病
...樣條紋結構,有一個或數個偏心核(圖1);糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外,在肝、脾、淋巴結中也可見到。酶學檢查:GC是一種外周膜蛋白,在人類細胞中常與激活蛋白SaposinC聚集在一起。當測酶活性時,...
疾病尼曼-皮克病
...水解,致使在細胞內大量積聚,也常同時伴有膽固醇及雙磷酸鹽的沉積。膽固醇增加的原理不清,膽固醇與鞘磷脂的代謝似乎存在密切關係,也可有少量其他神經鞘類脂的增加。C型與D型患者細胞中,主要沉積物爲膽固醇,鞘磷...
疾病;腎臟內科戈謝脾腫大
...樣條紋結構,有一個或數個偏心核(圖1);糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外,在肝、脾、淋巴結中也可見到。酶學檢查:GC是一種外周膜蛋白,在人類細胞中常與激活蛋白SaposinC聚集在一起。當測酶活性時,...
疾病;血液科;白細胞疾病腦甙沉積病
...樣條紋結構,有一個或數個偏心核(圖1);糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外,在肝、脾、淋巴結中也可見到。酶學檢查:GC是一種外周膜蛋白,在人類細胞中常與激活蛋白SaposinC聚集在一起。當測酶活性時,...
疾病;血液科;白細胞疾病急性炎症
...子與白細胞表面的受體激活後可激活磷脂酶C,導致4,5二磷酸磷脂酰肌醇水解,產生三磷酸肌醇和二乙酰基甘油,進而使細胞內遊離鈣離子升高,首先是細胞內儲存鈣釋放,然後是細胞外鈣離子通過鈣通道進入細胞內。由於細胞...
病理學家族性脾性貧血
...樣條紋結構,有一個或數個偏心核(圖1);糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外,在肝、脾、淋巴結中也可見到。酶學檢查:GC是一種外周膜蛋白,在人類細胞中常與激活蛋白SaposinC聚集在一起。當測酶活性時,...
疾病;血液科;白細胞疾病葡萄糖腦苷脂病
...樣條紋結構,有一個或數個偏心核(圖1);糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外,在肝、脾、淋巴結中也可見到。酶學檢查:GC是一種外周膜蛋白,在人類細胞中常與激活蛋白SaposinC聚集在一起。當測酶活性時,...
疾病;血液科;白細胞疾病腦苷脂網狀內皮細胞病
...樣條紋結構,有一個或數個偏心核(圖1);糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外,在肝、脾、淋巴結中也可見到。酶學檢查:GC是一種外周膜蛋白,在人類細胞中常與激活蛋白SaposinC聚集在一起。當測酶活性時,...
疾病;血液科;白細胞疾病腦苷脂沉積病
...樣條紋結構,有一個或數個偏心核(圖1);糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外,在肝、脾、淋巴結中也可見到。酶學檢查:GC是一種外周膜蛋白,在人類細胞中常與激活蛋白SaposinC聚集在一起。當測酶活性時,...
疾病;神經內科