30 營養與遺傳--30.1營養與遺傳的密切關係
...庭性低色素性貧血、胱硫醚尿症、黃嘌呤脲烯酸尿症、高胱氨酸尿症和高草酸尿症等有療效。 30.1.3遺傳病的營養治療原則 (1)多則減少例如有許多種氨基酸代謝病,由於病者體內缺乏某種酶,致使相應的氨基酸不能進...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學甲基丙二酸尿改善手術後腸麻痹
...月號美國外科雜誌上的一項研究表明,術後早期應用甲基丙二酸尿利於改善小腸運動功能,減輕術後腸麻痹。日本Hamamatsu大學醫學院的Uenoyama博士指出,炎症介質一氧化氮在術後胃腸運動中起重要作用,利用選擇性一氧化氮合成...
行業資訊;臨牀快報;普通外科2.2蛋白質的生化
...其餘11種在體內能自行合成,稱爲非必需氨基酸。但是半胱氨酸和酪氨酸在體內能分別由蛋氨酸和苯丙氨酸合成,這兩種氨基酸如果在膳食中含量豐富,則有節省蛋氮酸與苯丙氨酸兩種必需氨基酸的作用,因此有時稱爲半需氨基...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學5.9維生素B6
...期的嘔吐、噁心,在有些情況如黃嘌呤尿、胱硫醚尿、高胱氨酸尿、高草酸尿、脈絡叢及視網膜的環形萎縮(gyrateatrophy),有時給以維生素B6有效。 一般說來維生素B6毒性很小,每斤體重1gPN對狗、大鼠及兔子都無不良影響。...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學上海藥物所發現戊二酸尿症潛在藥物靶標
...謝性疾病戊二酸尿症相關的體內蛋白修飾新型通路——賴氨酸戊二酰化,並發現了治療此疾病的潛在新藥物靶標。相關研究論文日前已發表於《細胞·代謝》。近年來,代謝性疾病患病率逐漸增高,嚴重影響了人們的生活質量。...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞中科院上海藥物所發現戊二酸尿症潛在藥物靶標
...病戊二酸尿症相關的體內蛋白修飾新型通路——賴氨酸戊二酰化,並發現了治療此疾病的潛在新藥物靶標。相關研究論文日前已發表於《細胞·代謝》。近年來,代謝性疾病患病率逐漸增高,嚴重影響了人們的生活質...
行業資訊;臨牀快報;待分類信息第四節 脂肪酸代謝
...oA堆積。結果,一方面甲基丙二酰CoA脫去輔酶A,生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血癥),並從尿中排出體外(24小時排出量大於4mg時稱爲甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA濃度增高,可參與神經髓鞘...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學上海藥物所闡明代謝性疾病生化機理並發現潛在藥物靶標
...作,首次報道了細胞內一種新型蛋白翻譯後修飾通路—賴氨酸戊二酰化,發現其修飾調控Srituin家族的去酰化酶SIRT5,以及其修飾底物和遺傳病的相關性。研究論文發表在Cell子刊CellMetabolism,上海藥物所研究員譚敏佳爲第一作者,...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞甲基丙二酸血癥對小兒智力有影響嗎?
甲基丙二酸血癥主要表現爲間歇性酮酸中毒,起病於嬰兒早期,血中甲基丙二酸增多,常伴有中樞神經系統症狀。 本病的表現在新生兒期和嬰兒早期出現,病兒對蛋白質不能耐受,有陣發性的嚴重酮酸中毒出現,小兒有嚴重...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問第七章 氨基酸代謝--第一節 氨基酸的一般代謝
...氨酸在體內分解的途徑之一。 2.脫硫化氫脫氨基 半胱氨酸可在脫硫化氫酶的催化下生成丙酮酸和氨。 3.直接脫氨基 天冬氨酸可在天冬氨酸酶作用下直接脫氨生成延胡索酸和氨。 二、氨的代謝 (一)氨的來...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學