家族性出血性腎炎
...腎臟和眼部的異常是由於突變造成了基底膜組分的改變。血小板缺陷:1922年,Epstein等報道了的兩個遺傳性腎炎和耳聾的家族同時伴有巨血小板病,患者常在早年就表現出出血傾向,多被診斷爲特發性血小板減少性紫癜,繼而發...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-貯存庫病
...α-貯存池病(α-storagepooldisease,α-SPD)αδ-貯存池病係指血小板同時缺乏緻密顆粒和α顆粒,但以前者爲主。有的患者可有血小板P選擇素減少,α2-腎上腺素受體減少和GPⅣ(CD36)增加。本病的臨牀及實驗室特徵與δ-貯存池病相同...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板貯存池病α-貯存池病
...α-貯存池病(α-storagepooldisease,α-SPD)αδ-貯存池病係指血小板同時缺乏緻密顆粒和α顆粒,但以前者爲主。有的患者可有血小板P選擇素減少,α2-腎上腺素受體減少和GPⅣ(CD36)增加。本病的臨牀及實驗室特徵與δ-貯存池病相同...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板貯存池病α-儲存池病
...α-貯存池病(α-storagepooldisease,α-SPD)αδ-貯存池病係指血小板同時缺乏緻密顆粒和α顆粒,但以前者爲主。有的患者可有血小板P選擇素減少,α2-腎上腺素受體減少和GPⅣ(CD36)增加。本病的臨牀及實驗室特徵與δ-貯存池病相同...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板貯存池病灰色血小板綜合徵
...α-貯存池病(α-storagepooldisease,α-SPD)αδ-貯存池病係指血小板同時缺乏緻密顆粒和α顆粒,但以前者爲主。有的患者可有血小板P選擇素減少,α2-腎上腺素受體減少和GPⅣ(CD36)增加。本病的臨牀及實驗室特徵與δ-貯存池病相同...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板貯存池病皮膚真性組織細胞淋巴瘤
...同點爲:①皮膚原發性腫瘤,高出皮面,直徑約3.5~4cm,表面光滑,呈紅、暗紅及紅黃色,周邊可見衛星狀小腫瘤或皮下硬性結節,可破潰。②晚期有肝、脾及淋巴結腫大,其它內臟亦可受累。病程因受累器官不同而不同。病理...
疾病;皮膚性病科急性炎症
...主要存在於肥大細胞和嗜鹼性粒細胞的顆粒中,也存在於血小板。引起肥大細胞釋放組胺的刺激包括:①創傷或熱等物理因子;②免疫反應,即抗原與結合於肥大細胞表面的IgE相互作用時,可使肥大細胞釋放顆粒;③補體片斷,...
病理學乙型肝炎病毒相關腎炎
...接近,用於治療HBV-GN較少,療效有待更多資料確定。4.抗血小板聚集藥雙嘧達莫(dipyridamole;潘生丁,persantin)5~8mg/(kg·d),3次/d,口服。5.血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)可選用卡託普利(captopril)0.5~1mg/(kg·次),2~3次/d;或依那普利2...
疾病;腎臟內科Alport 綜合徵
...神經性耳聾或眼病爲臨牀特徵,亦有伴氨基酸代謝異常及血小板異常(血小板減少及肥大血小板)等。症狀體徵1.主要表現爲尿的改變及腎功能減退。X連鎖顯性遺傳者一般男性受累重。首發症狀爲血尿,可早在出生時即可檢出。血...
疾病;兒科Ig
...組受,合成由細胞脂質來源的介質如白三烯、前列腺素、血小板活化因子等,引起Ⅰ型變態反應。2.調理吞噬作用調理作用(opsonization)是指抗體、補體C3b、C4b等調理素(opsonin)促進吞噬細菌等顆粒性抗原。由於補體對熱不穩定...