葡萄糖腦酰胺沉積病
...:Gaucherdisease別名:家族性脾性貧血;葡萄糖腦苷脂病;葡萄糖腦苷脂酶缺乏症;cerebrosidelipoidosis;cerebrosidosis;familialsplenicanemia;Gaucher病;glucosylceramidelipoidosis;戈謝脾腫大;腦甙病;腦甙沉積病;腦苷脂沉積病;腦苷脂沉積...
疾病;血液科;白細胞疾病腦苷脂沉積病
...:Gaucherdisease別名:家族性脾性貧血;葡萄糖腦苷脂病;葡萄糖腦苷脂酶缺乏症;cerebrosidelipoidosis;cerebrosidosis;familialsplenicanemia;Gaucher病;glucosylceramidelipoidosis;戈謝脾腫大;腦甙病;腦甙沉積病;腦苷脂沉積病;腦苷脂沉積...
疾病;神經內科神經病變性急性戈謝綜合徵
...:Gaucherdisease別名:家族性脾性貧血;葡萄糖腦苷脂病;葡萄糖腦苷脂酶缺乏症;cerebrosidelipoidosis;cerebrosidosis;familialsplenicanemia;Gaucher病;glucosylceramidelipoidosis;戈謝脾腫大;腦甙病;腦甙沉積病;腦苷脂沉積病;腦苷脂沉積...
疾病;血液科;白細胞疾病葡萄屬
拼音:pútáoshǔ中文名葡萄屬拼音名putaoshu拉丁名Vitis中國植物誌48(2):136描述VitisL.葡萄屬,約60種,分佈於溫帶和亞熱帶地區,我國約有25種,南北均產之,其中葡萄V.viniferaL.爲著名的果品,西北部出產的最佳,有些爲庭園的廕庇...
生物學己糖激酶缺乏症
...色體隱性遺傳。發病機制:HK爲一分子量108kD的單體,是葡萄糖無氧糖酵解途徑第1個催化酶,是該途徑關鍵性限速酶之一。HK有4種異構體(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ),紅細胞主要是Ⅰ型HK,它又可分爲Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc。HKⅠa主要存在於幼...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血蛇葡萄屬
拼音:shépútáoshǔ中文名蛇葡萄屬拼音名sheputaoshu拉丁名Ampelopsis中國植物誌48(2):32描述AmpelopsisMichx.蛇葡萄屬,葡萄科,約60種,分佈於北美和亞洲,我國有9種,南北均產之,其中最常見的爲蛇葡萄A.brevipedunculata(Maxim.)Trautv.藤...
生物學己糖激酶缺陷症
...色體隱性遺傳。發病機制:HK爲一分子量108kD的單體,是葡萄糖無氧糖酵解途徑第1個催化酶,是該途徑關鍵性限速酶之一。HK有4種異構體(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ),紅細胞主要是Ⅰ型HK,它又可分爲Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc。HKⅠa主要存在於幼...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血二糖酶缺乏症
...受症或乳糖吸收不良症。乳糖酶能使乳糖分解爲半乳糖和葡萄糖,由於乳糖酶缺乏,患者進食乳糖後僅有輕微的雙糖吸收,餘者均進入小腸下段。腸腔的細菌使雙糖發酵產生乳酸等有機酸及二氧化碳和氮氣,未吸收的雙糖使腸腔...
疾病;消化科;腸道疾病;小腸疾病脯肽酶缺乏症
...音:pútàiméiquēfázhèng英文:prolidasedeficiency概述:脯肽酶缺乏症(prolidasedeficiency)於1968年由Goodman等首次報道,是一種常染色體隱性遺傳性疾病。常累及皮膚、眼、耳、鼻、咽、骨關節的中樞神經系統。實驗室檢查以脯肽酶(pr...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病高雪病
...e)又稱葡糖腦苷脂沉積病(glucocerbrosidelipidcsis)是因β-葡萄糖腦苷脂酶(β-glucocerehrosidase)減少或缺乏,使葡萄糖腦苷脂(glucocerbroside)不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇,因而葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞系統...
疾病