眼嚥肌型肌營養不良1例報告及文獻複習
眼咽肌型肌營養不良(oculopharyngealmusculardystrophy,OPMD)是一種原發於肌肉的遺傳性變性疾病,爲進行性肌營養不良(progressivemusculardystrophy,PMD)的一種特殊類型,主要臨牀特徵爲緩慢進展的眼外肌和吞嚥肌麻痹,臨牀較少見。本文...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代內科學雜誌;2007年第4卷第5期第十三章 肌病--第一節 肌營養不良症
第十三章 肌病(musculardiseases)第一節 肌營養不良症(musculardystrophy) 肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力爲特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨牀上主要表現爲不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經病學先天性肌營養不良的診斷及層黏連蛋白表達的意義
...兒科雜誌2006Vol.44No.12P.918-9236(北京)爲了探討先天性肌營養不良(CMD)的臨牀診斷、肌肉免疫組織化學特點及隨訪情況。研究者對8例CMD患兒的病例資料進行綜合分析,並進行肌肉活檢,利用抗層黏連蛋白α2(lamininα2,又稱merosin)、...
行業資訊;臨牀快報;小兒科第二節 某些神經疾病的生物化學
...累部位可分爲神經肌肉接頭病和肌肉疾病。現就進行性肌營養不良的生化改變進行介紹。 進行性肌營養不良是一組原發於肌肉的遺傳性變性疾病,主要臨牀特點是骨骼肌進行性加重、對稱性的無力和肌萎縮,多發生在肢體的...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學意大利醫學家研究出治療肌營養不良的新方法
...利醫生通過修復特定的受損基因,成功治癒患有一般性肌營養不良的老鼠。肌營養不良是一種遺傳破壞性肌肉病症,在遺傳形態、發病年齡、最初發病的肌肉以及發展速度方面均有所不同。這項技術利用一個基因編碼補充RNA來修...
行業資訊;臨牀快報;待分類信息誤診爲大動脈炎的纖維肌性發育不良一例分析及文獻複習
...No.2P.105-10717(泰安)爲了提高風溼科醫生對纖維肌性發育不良的認識。研究者報告一例被誤診爲大動脈炎的纖維肌性發育不良病例並複習相關文獻。結果患者爲16歲女性,急性起病,以高血壓腦病爲主。要臨牀表現,所有免疫指...
行業資訊;臨牀快報;心腦血管相關新型基因編輯技術阻斷杜氏肌營養不良
...種新型的基因編輯技術成功地在年輕小鼠中阻斷了杜氏肌營養不良(DMD)的進展。如果該技術可以有效且安全地用於DMD患者中,那麼其或將幫助開發首個基於基因編輯的療法來治療人類致死性的疾病。相關研究刊登在國際雜誌Sci...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組全麻快速誘導期肌松藥選擇再認識
...道琥珀膽鹼與氟烷合用可導致嬰幼兒心衰,特別是患有肌營養不良的患兒,而且這種肌營養不良有時非常隱匿[15]。因此,小兒患者應儘量避免使用琥珀膽鹼、羅庫溴銨等非去極化肌松藥是較好的選擇。 3.4急診飽胃患者這...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2005年第3卷第21期合肥市學齡前兒童皮褶厚度分佈研究
...營養調查的客觀指標,也可作爲描述患兒營養狀況、診斷營養不良或過剩、評價某些患兒療效的依據。測定皮脂厚度的方法很簡便,用皮褶厚度計即可,但因測量時易受主觀因素影響,難免會有誤差,故其實用性有爭議。目前還...
醫源資料庫;在線期刊;中國學校衛生;2006年第26卷第4期肌營養不良症
概述肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力爲特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨牀上主要表現爲不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。病因病理病機病因與發病原理本病病因是...
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