膜增生性腎小球腎炎
...葉狀,故又稱分葉性腎炎。其病理改變的主要特點是系膜細胞增生、毛細血管壁增厚及基底膜雙軌。根據電鏡下電子緻密物沉積的部位可將MPGN分爲3型:Ⅰ型爲內皮下緻密物沉積;Ⅱ型爲特徵性基膜內緻密物沉積;Ⅲ型是上皮下...
疾病;腎臟內科CM1黑蒙性白癡
...多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉積於組織細胞內,其中以肝細胞內最明顯。體內沉積的神經節苷脂可能來自各種細胞的細胞膜,因爲該種結構中有大量神經節苷脂存在。Ⅱ型CM1神經節苷脂貯積症雖然也是β-半乳糖...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1家族黑矇性白癡
...多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉積於組織細胞內,其中以肝細胞內最明顯。體內沉積的神經節苷脂可能來自各種細胞的細胞膜,因爲該種結構中有大量神經節苷脂存在。Ⅱ型CM1神經節苷脂貯積症雖然也是β-半乳糖...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1神經節苷脂沉積症
...多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉積於組織細胞內,其中以肝細胞內最明顯。體內沉積的神經節苷脂可能來自各種細胞的細胞膜,因爲該種結構中有大量神經節苷脂存在。Ⅱ型CM1神經節苷脂貯積症雖然也是β-半乳糖...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1神經節苷脂貯積症
...多糖的降解,故也可有部分降解的酸性黏多糖沉積於組織細胞內,其中以肝細胞內最明顯。體內沉積的神經節苷脂可能來自各種細胞的細胞膜,因爲該種結構中有大量神經節苷脂存在。Ⅱ型CM1神經節苷脂貯積症雖然也是β-半乳糖...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1 神經節苷脂貯積症
...腦變性,多於2歲內死亡。(2)神經元、肝、脾和其他組織細胞及腎小球上皮細胞中神經節糖苷貯積。(3)表現有Hurler病的骨骼畸形。本病起病早,通常在出生時就可出現精神和運動障礙症狀。患兒外貌嚴重異常,呈Hurler綜合徵樣粗...
疾病;風溼免疫科crigler-najjar 綜合徵
...有膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲crigler-Najjar綜合徵Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型罕見,新生兒出生2周內常出現肌肉痙攣和強直、驚厥、角弓反張等膽紅素腦病表現。疾病描...
疾病血小板
...字典]概述:血小板(platelets)是指血液中形態比其他血細胞小而不規則、參與凝血機制的有形成分。血小板是血液中的有形成分之一。由巨核細胞脫落的直徑爲2~5微米的小聲胞質構成,無細胞核,表面覆有細胞膜。血小板只見...
輸血醫學;成分血製備皮膚惡性黑色素瘤臨牀路徑(2016年版)
...4.組織病理:(1)原位黑素瘤病理改變:a表皮內黑色素細胞增生且完全限於表皮內;b腫瘤不對稱,直徑大於6mm;c黑素細胞巢大小不一,形狀不規則,傾向於融合;d黑色素細胞散佈於表皮各層,呈Paget樣增生模式;e黑色素細胞...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑克-納二氏綜合徵
...膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。根據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲克里格勒-納賈爾綜合徵Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型可出現嗜睡、驚厥、角弓反張、肌肉痙攣和強直、昏迷。Ⅱ型可有智力異常、感覺缺...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;疾病