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第四節 糖代謝的先天性異常
... 劇烈運動後血乳酸↑↑0 0↑ ↑↑ 脂質代謝↑↑N餓後FFa↑ 運動後肌攝取FA↑TG↑Ch↑ TG↑Ch↑TG↑Ch↑ 其它診斷性試驗肝活檢 紅細胞抗原↑紅細胞糖原結構異常 紅細胞磷酸化酶...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；臨牀生物化學 -
第三節 遺傳病的治療
...應，又可以藉助於細胞內吞作用進入靶細胞內，也有試用脂質體（liposome）代替紅細胞者。(c)應用基因工程技術生產純化酶及生物活物質（胰島素、抗血友病球蛋白），可大量供應治療之需。(d)酶移植（詳前）。總之，除消化道...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；醫學遺傳學基礎 -
第八節 代謝性疾病
...。屬於先天性代謝障礙病者尚有系統性貯積病（如鞘氨醇脂質沉積症、Gaucher病），神經元貯積病（如Tay-sack病，Niemann-Pick病），白質營養不良等。其他累及神經系統者尚有粘多糖沉積症，糖原沉積症等。現以白質營養不良爲例，...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；病理學 -
Nature子刊破解siRNAs技術難題
...然生物技術》（NatureBiotechnology）雜誌上發表論文，證實脂質納米顆粒遞送的大多數siRNAs都陷在了細胞的回收利用機器：胞內體（endosome）中。Zerial研究小組利用定量熒光成像技術和電子顯微鏡，觀測了體內siRNA的攝入。同期發表...
醫藥經濟；生物技術；技術要聞 -
活血化痰法治療脂肪肝60例
...法爲基本法則。方中主要藥物草決明潤腸通便，有保肝抗脂質過氧化作用；山楂消食化積，散瘀通滯，有促消化、降脂、抗氧化及利尿作用；枸杞養血潤肝，可減輕肝細胞脂質沉積，並可降血糖；首烏潤腸通便，降濁解毒，其所...
醫源資料庫；在線期刊；中華現代中西醫雜誌；2005年第3卷第20期 -
糖原貯積病Ⅰ型1例
【關鍵詞】糖原貯積病Ⅰ型;診斷 1病歷摘要 患兒男，於2005年12月13日足月順產，出生體重3800g，身長51cm。心肺無異常，無先天性畸形。父母非近親結婚。3個月體檢，爲母乳和奶粉餵養，體重8000g，身高65cm，心肺無異常，肝...
醫源資料庫；在線期刊；中華現代臨牀醫學雜誌；2009年第7卷第8期 -
半胱胺如何緩解胱氨酸貯積症症狀
有超過50種的被稱作溶酶體貯積病的人類疾病是在溶酶體——它們是細胞的垃圾處理器——無法用氨基酸轉運器來清除廢物時發生的疾病。如今，研究人員在線蟲中識別了一種叫做LAAT-1的特別的溶酶體轉運器，該轉運器可平衡氨...
藥品天地；專業藥學；藥學研究 -
血腦屏障或可對溶酶體貯積病提供非侵潤性療法
...子的傳輸系統。研究人員對患致命性神經疾病——溶酶體貯積病(lysosomalstoragediseases)的老鼠模型進行研究，發現該疾病使血腦屏障的血管發生特異性改變。研究人員利用這種改變對腦部進行基因治療，使得該疾病引起的神經損傷...
行業資訊；臨牀快報；心腦血管相關 -
血色病
...胞質內，造成破壞；②過多的遊離鐵使細胞器的類脂發生脂質過氧化，線粒體和細胞膜進一步破壞，使細胞死亡；③肝內鐵過多，直接刺激膠原纖維的合成，導致肝纖維化和肝硬化。【病理改變】最突出的病理變化是各臟器實質...
求醫問藥；疾病手冊；消化內科 -
英研究發現大豆提取物可治兒童粘多糖貯積症
...大豆中提取的名爲染料木黃酮的物質，可幫助治療粘多糖貯積症，這種疾病會導致兒童癡呆和夭折。粘多糖貯積症是一種遺傳疾病，新生兒由於基因存在缺陷而缺少相應的酶，導致糖分無法分解而在大腦中堆積，最終使神經功能...
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