科學家利用新型基因療法治療免疫疾病
...細胞基因重組的特點,開發出一種新的基因療法,並在對嚴重聯合免疫缺陷病(SCID)的試驗性治療中取得了良好效果。傳統的基因療法的基本操作是向人體細胞中引入正常的基因片段,修補導致疾病的變異基因。這種做法...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組第五節 核苷酸的分解代謝
...uricacid)。ADA的遺傳性缺乏,可選擇性清除淋巴細胞,導致嚴重聯合免疫缺陷病(Severecombinedimmunodeficiencyolisease,SCID)。 體內嘌呤核苷酸的分解代謝主要在肝臟、小腸及腎臟中進行。正常生理情況下,嘌呤合成與分解處於相對平衡...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學第十七章 免疫缺陷
...免疫缺陷病的10%~25%。其中因骨髓造血幹細胞缺損所致的嚴重聯合免疫缺陷病最爲典型和嚴重。 (四)吞噬細胞缺陷病 因中性粒細胞或單核細胞或巨噬細胞(Mφ)吞噬功能障礙引起,相對發病率約1%~2%。吞噬功能至少...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學兩大科學突破聚焦基因療法
...癌症的可能性比過去用的載體小。“泡泡男孩”病,又名嚴重聯合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,簡稱SCID)這種病是由於缺乏一種叫腺苷脫氨酶的酶而引起的。今年1月,意大利研究人員公佈了他們對兒童患者8年試驗的最...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組基因治療如何走出泥潭
...自2000年以來,法國巴黎內克爾醫院Fischer教授對17名患有嚴重聯合免疫缺陷病的兒童實施基因療法,正常的基因植入到患兒體內,修復有缺陷的免疫系統,當時療效很顯著,但是從2003年開始,其中5名患者出現了類似白血病症狀,...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組骨髓移植治療艾滋病有前途嗎
...療手段。研究人員注意到,艾滋病引起的免疫缺陷與兒童嚴重聯合免疫缺陷病的表現相似,而後者恰好可被骨髓移植治療。1983年,美國《新英格蘭醫學雜誌》刊載了美國哈塞特醫生的研究報告,描述了醫學界應用骨髓移植治療AI...
行業資訊;臨牀快報;HIV/AIDS第三節 常見的原發性免疫缺陷病
...B細胞聯合缺陷性疾病 (一)嚴重聯合免疫缺陷 嚴重聯合免疫缺陷病(severecombinedimmunoideficiencydisease,SCID)是因幹細胞分化缺陷而表現T、B細胞減少,體液和細胞免疫均缺陷。出生6個月起發病,對各種類型感染均易感。 ...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學第二節 基因突變致蛋白質合成異常
...內死亡。本型有異質性,也發現有X連鎖型存在。 2.嚴重聯合免疫缺陷病嚴重聯合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency)是指B細胞和T細胞均有缺陷的一類免疫缺陷病。一般分爲4類,瑞士型無丙球蛋白血癥屬其中一類,其它3...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學遺傳學基礎索引
...50sensestrand有義鏈36sequencing測序109severecombinedimmunodeficiency嚴重聯合免疫缺陷病68sexchromatin性染色質27sex-influrencekinheritance從性遺傳55sex-limitedinheritance限性遺傳55sex-linkedinheritance性連鎖遺傳,伴性遺傳53shift移位16shouttandenmrepeats短串聯...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學遺傳學基礎兒科免疫研究揭中國重症聯合免疫缺陷病特徵
...臨牀研究報告。 據介紹,重症聯合免疫缺陷病是一組嚴重威脅兒童健康的原發性免疫缺陷病,是以T淋巴細胞缺乏或功能異常、伴或不伴B淋巴細胞和自然殺傷細胞數量減少或功能缺陷爲特點的一組疾病。該病發病年齡早,臨...
行業資訊;臨牀快報;免疫系統