Fabry-Anderson病
...陣發性腹痛、嘔吐、腹瀉、少汗、高熱;腦血管壁受累可引起偏癱、失語、抽搐等局竈性症狀;垂體、丘腦下部受累可有內分泌異常。眼部症狀也較多見,有視網膜血管及眼結合膜血管迂曲擴張、角膜混濁、眼瞼水腫,重者視力...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性血管角質瘤
...陣發性腹痛、嘔吐、腹瀉、少汗、高熱;腦血管壁受累可引起偏癱、失語、抽搐等局竈性症狀;垂體、丘腦下部受累可有內分泌異常。眼部症狀也較多見,有視網膜血管及眼結合膜血管迂曲擴張、角膜混濁、眼瞼水腫,重者視力...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利氏綜合徵
...陣發性腹痛、嘔吐、腹瀉、少汗、高熱;腦血管壁受累可引起偏癱、失語、抽搐等局竈性症狀;垂體、丘腦下部受累可有內分泌異常。眼部症狀也較多見,有視網膜血管及眼結合膜血管迂曲擴張、角膜混濁、眼瞼水腫,重者視力...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病感染性休克
...性腎炎伴低蛋白血癥、急性胰腺炎等病例。無貧血者不必輸血,已發生DIC者輸血亦應審慎。細胞壓積以維持天35~40%較合適。③其他:羥乙基澱粉(706代血漿)能提高膠體滲透壓、增加血容量、副作用少、無抗原性,很少引起過...
疾病;急診及危重症;休克膿毒性休克
...性腎炎伴低蛋白血癥、急性胰腺炎等病例。無貧血者不必輸血,已發生DIC者輸血亦應審慎。細胞壓積以維持天35~40%較合適。③其他:羥乙基澱粉(706代血漿)能提高膠體滲透壓、增加血容量、副作用少、無抗原性,很少引起過...
疾病;急診及危重症;休克安德森-瀰漫性體血管角質瘤
...陣發性腹痛、嘔吐、腹瀉、少汗、高熱;腦血管壁受累可引起偏癱、失語、抽搐等局竈性症狀;垂體、丘腦下部受累可有內分泌異常。眼部症狀也較多見,有視網膜血管及眼結合膜血管迂曲擴張、角膜混濁、眼瞼水腫,重者視力...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Anderson-Fabry綜合徵
...陣發性腹痛、嘔吐、腹瀉、少汗、高熱;腦血管壁受累可引起偏癱、失語、抽搐等局竈性症狀;垂體、丘腦下部受累可有內分泌異常。眼部症狀也較多見,有視網膜血管及眼結合膜血管迂曲擴張、角膜混濁、眼瞼水腫,重者視力...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...陣發性腹痛、嘔吐、腹瀉、少汗、高熱;腦血管壁受累可引起偏癱、失語、抽搐等局竈性症狀;垂體、丘腦下部受累可有內分泌異常。眼部症狀也較多見,有視網膜血管及眼結合膜血管迂曲擴張、角膜混濁、眼瞼水腫,重者視力...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Austin型幼兒腦硫脂病
...體徵,抽風、視神經萎縮失明,還可有多發性骨發育不良引起的骨骼畸形共濟失調,偶爾也可出痙攣性截癱。Austin型幼兒腦硫脂病目前無特效療法,主要是對症治療,並且預後不良,多在4~6歲內死亡。疾病名稱:Austin型幼兒腦...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常自身免疫性溶血性貧血臨牀路徑(2011年版)
...劑。3.脾切除:藥物治療效果不滿意,且反覆發作者。4.輸血:輸血須謹慎,必要時輸注洗滌紅細胞。5.其他治療:(1)達那唑;(2)靜脈輸注丙種球蛋白;(3)血漿置換療法。(四)標準住院日爲14天內。:(五)進入路徑標...
臨牀路徑;2011年版臨牀路徑