法布里氏病
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病磷脂沉着綜合徵
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病羊膜移植陰道成形術
...分或全部切除術後,爲解決患者性生活。術前準備:羊膜製備在無菌操作下取大塊(20~28cm)新鮮正常分娩或選擇性剖宮產術時的新鮮胎膜,用無菌生理鹽水洗淨,剝去絨毛膜,將羊膜鋪平在生理鹽水浸溼的紗布上,摺疊後浸泡...
手術法布里病
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病EN
...造口緩慢輸入2000-2500ml/d,可滿足成人營養的日需要量。優缺點與勻漿飲食相同。3、要素膳(見下表)配成熱量密度爲cal/ml的溶液應用。幾種要素膳的組成(g/4180kJ(1000kcal))品名糖類脂肪蛋白質VionexSTD266(葡萄糖和低聚糖)1...
營養學;臨牀營養;膳食營養治療血管角質瘤綜合徵
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病出血性小結節病
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利綜合徵
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病斯-克二氏綜合徵
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Fabry-Anderson病
...鏡下可見尿中馬耳他十字或在亮區顯微鏡下發現卵圓形的脂質體,提示存在脂質貯積病的可能。如在尿中發現髓磷脂體可確診法布里病。雜合子(女性)和半合子(男性)患者尿中神經鞘脂的含量比正常人多20~80倍。患者可有...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病