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原發性免疫缺陷病
...免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）減少或缺乏，骨髓中前B細胞發育停滯。全身淋巴結、扁桃體等淋巴組織生髮中心發育不全或呈原始狀態；脾和淋巴結的非胸腺依賴區淋巴細胞稀少；全身各處漿細胞缺如。T細胞系統及細胞免疫反應正...
疾病 -
先天性鎖顱骨發育不全
拼音：xiāntiānxìngsuǒlúgǔfāyùbúquán概述：先天性鎖顱骨發育不全是一種極罕見的以骨化不良爲特點的畸形。除發生在鎖骨和顱骨以外，還伴有其它骨發育不全。診斷：頭面部的典型畸形及X線片所見，很容易做出診斷。治療措...
疾病 -
單心房
...xīnfáng概述：單心房是一種罕見的先天性心臟病，系胚胎發育期房間隔的第1隔和第2隔均未發育所致。房間隔的痕跡也不存在，而室間隔完整，故又稱爲二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在，但常合併左上腔靜脈和右...
疾病 -
先天性尖頭並指(趾)畸形綜合徵
...畸形綜合徵、狹顱綜合徵等，是以顱骨縫閉合過早、上頜發育不良以及眼球突出等爲主要特徵的一種綜合徵。畸形主要表現爲上頜骨嚴重後縮、突眼和反。其發生原因可能爲多顱面縫早閉，蝶骨發育不全，導致前顱底狹窄變短、...
口腔疾病；口腔頜面外科學；顱面畸形；顱面部綜合徵；疾病 -
嚴重聯合免疫缺陷病
...eficiencydisease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50％SCID有陽性家族史。伴發...
疾病 -
McCune-Albright綜合徵
概述：多骨纖維發育不良（polyostoticfibrousdysplasia），又稱Albright綜合徵或McCune-Albright綜合徵（MAS）。該病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一種骨生長發育性病變，臨牀以骨骼損害、性早熟和皮膚色素沉着爲本病3大主...
疾病；內分泌科；甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病 -
多骨纖維性結構不良
概述：多骨纖維發育不良（polyostoticfibrousdysplasia），又稱Albright綜合徵或McCune-Albright綜合徵（MAS）。該病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一種骨生長發育性病變，臨牀以骨骼損害、性早熟和皮膚色素沉着爲本病3大主...
疾病；內分泌科；甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病 -
先天性肺動靜脈瘻
...la，PAVF)亦稱動靜脈瘤(arteriovenousaneurysm)，爲較常見先天性發育畸形，胚胎期肺循環動靜脈間毛細血管吻合支擴大，形成肺動靜脈間異常交通。主要症狀表現爲不同程度的咯血，氣促，心悸和胸痛。體檢可見杵狀指(趾)和發紺，病...
疾病；呼吸內科 -
多發性骨纖維結構不良症
概述：多骨纖維發育不良（polyostoticfibrousdysplasia），又稱Albright綜合徵或McCune-Albright綜合徵（MAS）。該病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一種骨生長發育性病變，臨牀以骨骼損害、性早熟和皮膚色素沉着爲本病3大主...
疾病；內分泌科；甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病 -
多骨纖維性結構不良症
概述：多骨纖維發育不良（polyostoticfibrousdysplasia），又稱Albright綜合徵或McCune-Albright綜合徵（MAS）。該病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一種骨生長發育性病變，臨牀以骨骼損害、性早熟和皮膚色素沉着爲本病3大主...
疾病；內分泌科；甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病