第八節 代謝性疾病
...hepaticencephalopathy)本病是嚴重肝病引起的中樞神經系統的綜合徵。臨牀上以撲擊樣震顫、精神和行爲改變、意識障礙終至昏迷爲主要表現。由於本病晚期常出現昏迷,又稱爲肝昏迷(hepaticcoma)。 本病的發病機制甚爲複雜,...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學不自主運動
...病理病機大腦皮質運動區及其下行纖維、基底節、腦幹、小腦、脊髓、周圍神經以及肌肉各部的病變均可引起不自主運動。如舞蹈樣動作、手足徐動、扭動痙攣由新紋狀體病損引起;節律性與侷限性肌陣攣與下橄欖核、齒狀核及...
求醫問藥;疾病大全;四肢肝豆狀核變性48例臨牀分析
...HLD)又稱Wilson病(WD),是一種以青少年爲主的常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病。患病率僅0.5~3/10萬。WD臨牀表現複雜多樣,以肝臟、腦基底節等臟器損害爲主。早期症狀不典型,常易誤診。現將華山醫院1991~2002年收治的48...
合作平臺;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2005年第5卷第6期;臨牀醫學小腦、腦幹梗死的臨牀與影像學診斷研究
...、眼球震顫、平衡失調等前庭功能障礙和同側肢體小腦性共濟失調等體徵以及同側不同顱神經受損;SCA型小腦梗死的典型表現是共濟失調,霍納徵和同側肢體不自主運動,伴有對側痛溫覺消失,而眩暈發生率較低;SCA型小腦梗死部...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代影像學雜誌;2010年第7卷第9期可以逆轉脆性X染色體綜合徵相關疾病的新型分子
...在了9月4日的國際雜誌ACSChemicalBiology上,重點研究了震顫共濟失調綜合症(tremorataxiasyndrome),其通常可以影響50歲以上的男性,並致其表現出和帕金森疾病一樣的病症,如震顫、失衡以及肌肉僵硬等。脆性X染色體綜合徵、脆性X...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組聽神經瘤
...瘤的7%-12%,佔橋小腦角腫瘤的80-95%。臨牀以橋小腦角綜合徵和顱內壓增高徵爲主要表現。是良性腫瘤,早診早治療效好,腫瘤較大合併顱內高壓者手術是唯一出路。病因病理病機病因不清。可能誘因有:遺傳因素、物理和化...
求醫問藥;疾病大全;頭部積水性無腦畸形2例
...。X線胸片:雙肺紋理增多。顱腦CT平掃示:顱內可見部分小腦、腦幹,右顳葉腦實質密度(CT值26~28HU),未見腦溝、腦室影,中線結構尚存在,其餘顱內皆被均勻一致性水樣密度竈充填,前囟門未閉,顱骨板結構正常。診斷:...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2005年第2卷第10期第六節 聽神經損害
...同側錐體束徵及感覺減退。小腦角受壓可引起同側小腦性共濟失調、步態不穩,辨距不良、語言不清和發言困難。同時可出現顱內壓增高的症狀與體徵,如痛痛、嘔吐、視乳頭水腫,繼發性視神經萎縮等。內聽道X線片示內聽道...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學第四節 免疫缺陷病
...on型,較常見,爲嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生於男孩,於出生半年以後開始發病;②常染色體隱性遺傳型,男女均可受累,也可見於年人。本病的特點在於:血中B細胞明顯減少甚至缺如,血清...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學面神經損害
...瘓外,主要有聽神經損害或其它顱神經同時受累、小腦性共濟失調與上發底視乳頭水腫、及長束受累的症狀及體徵。腦幹誘發電位、X線、CT掃描等檢查,可協助診斷。(七)腦膜炎(cerebralmeningitis) 大多起病緩慢,且具有其他...
求醫問藥;疾病大全;頭部