弗布利氏綜合徵
...病及病情較女性重;發病年齡在兒童後期到青少年早期,存活期在50歲左右,女性攜帶者可存活至70歲。病因:法布里病爲性連鎖顯性遺傳疾病,致病基因定位於X染色體長臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而雜合子女...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病安德森-瀰漫性體血管角質瘤
...病及病情較女性重;發病年齡在兒童後期到青少年早期,存活期在50歲左右,女性攜帶者可存活至70歲。病因:法布里病爲性連鎖顯性遺傳疾病,致病基因定位於X染色體長臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而雜合子女...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病左心異位並列移植
...ns,HLA)相配。目前已知Ⅰ類抗原配合程度與移植器官遠期存活有關;Ⅱ類抗原配合程度與近期存活關係密切,而Ⅰ類抗原影響最強的爲A、B位點,Ⅱ類抗原爲DR位點,在考慮HLA配型方面,力爭尋找一處或多處A、B及DR位點抗原特異...
手術;心臟移植;異位心臟移植;心血管外科手術谷氨醯胺顆粒
...色。②取濾液2ml,加稀鹽酸5滴和亞硝酸鈉試液1ml,應發泡。(2)取[鑑別](1)項下濾液2ml,加稀鹽酸5滴和亞硝酸鈉試液1ml,應發泡。(3)在含量測定項下記錄的色譜圖中,供試品溶液主峯的保留時間應與對照品溶液主峯的保...
氨基酸類藥Anderson-Fabry綜合徵
...病及病情較女性重;發病年齡在兒童後期到青少年早期,存活期在50歲左右,女性攜帶者可存活至70歲。病因:法布里病爲性連鎖顯性遺傳疾病,致病基因定位於X染色體長臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而雜合子女...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...病及病情較女性重;發病年齡在兒童後期到青少年早期,存活期在50歲左右,女性攜帶者可存活至70歲。病因:法布里病爲性連鎖顯性遺傳疾病,致病基因定位於X染色體長臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而雜合子女...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病卵巢移植及卵巢移位術
...惡性腫瘤的早期診斷、早期治療已成爲現實,因而患者的存活率也不斷的提高,如Ⅰa期子宮頸癌手術的5年存活率已達87%~92%。過去由於擔心雌激素的促癌作用對保留卵巢功能方面考慮不多,近年來,通過研究宮頸癌患者的流行...
婦產科手術;婦科手術;腹部手術;良性疾病手術;卵巢腫瘤手術;手術遺傳性營養不良類脂沉積症
...病及病情較女性重;發病年齡在兒童後期到青少年早期,存活期在50歲左右,女性攜帶者可存活至70歲。病因:法布里病爲性連鎖顯性遺傳疾病,致病基因定位於X染色體長臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而雜合子女...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...病及病情較女性重;發病年齡在兒童後期到青少年早期,存活期在50歲左右,女性攜帶者可存活至70歲。病因:法布里病爲性連鎖顯性遺傳疾病,致病基因定位於X染色體長臂中段Xq21至Xq24。因此,半合子男性病情重,而雜合子女...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病消食健脾片
...、建曲、山藥分別粉碎成細粉,其餘檳榔等七味先用水浸泡8~12小時,傾出水浸液備用,藥渣再加水煎煮三次,合併水浸液與煎液,濾過,濾液濃縮至相對密度爲1.08~1.10,加入上述細粉與蔗糖粉適量,混勻,制粒,乾燥,壓制...
中成藥;中醫學;方劑學;方劑