弗布利氏綜合徵
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病安德森-瀰漫性體血管角質瘤
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Anderson-Fabry綜合徵
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病PVNO
...內形成的聚合硅酸形成氫鍵,因而阻止聚合硅酸對塵細胞溶酶體膜的破壞作用,保護巨噬細胞免受硅塵的毒害,進而抑制纖維化的發展。對實驗性矽肺兼有防治作用,可使大鼠吸入肺內硅塵排出量明顯增加,並能保護吞噬細胞,...
遺傳性營養不良類脂沉積症
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病P-204
...內形成的聚合硅酸形成氫鍵,因而阻止聚合硅酸對塵細胞溶酶體膜的破壞作用,保護巨噬細胞免受硅塵的毒害,進而抑制纖維化的發展。對實驗性矽肺兼有防治作用,可使大鼠吸入肺內硅塵排出量明顯增加,並能保護吞噬細胞,...
IgA
...一定關係。產婦可通過初乳將分泌型IgA傳遞給嬰兒,這也是一種重要的自然被動免疫。嗜酸性粒細胞、中性粒細胞和巨噬細胞表達FcαR,血清型單體IgA可介導調理吞噬和ADCC作用。此外,分泌型IgA具有免疫排除(immuneexclusion)功能...