亨納曼綜合徵
...漬的色素沉着斑點。患者若症狀較多,常在嬰兒期死亡,存活患兒最特徵的皮膚變化爲毛囊性皮膚萎縮,以四肢最爲顯著。毛髮較粗,並有不規則的假性斑禿。特殊面貌:頭小或大,前額突出,眼距增寬,鼻樑塌陷,高齶或齶裂...
疾病;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;幹骺端發育不良三級綜合醫院醫療質量管理與控制指標(2011年版)
...臨牀症狀,且危及生命;(5)P5:如果不手術患者將不能存活;(6)P6:腦死亡的患者。八、手術風險分級(NNIS分級):手術風險分爲四級。具體計算方法是將手術切口清潔程度、麻醉分級和手術持續時間的分值相加,總分0分...
評審標準股骨頭隆突切除術
...正位X線片顯示有中央緻密的橢圓形團塊,其內外側均有存活的柱狀骨皮質,可保持癒合時的骨骺高度。幹骺端變化不明顯。側位片見骨骺前方的侵襲範圍增大,死骨碎片與後方的存活區之間有一“V”形透亮區相隔。Ⅲ型:骨骺...
小兒外科手術;骨骺和骺板疾病的手術;股骨頭缺血性壞死的手術;手術全喉、喉咽、食管切除術,胸大肌肌皮瓣修復重建術
...遠端食管與頸部皮膚縫合,並經此食管瘻維持營養,病人存活15個月,因腫瘤復發死亡。以後不斷有人研究改進方法,其目的都是爲了徹底切除腫瘤並能行一期重建恢復喉咽功能。近年行之有效的修復方法有頸胸皮瓣和臟器移植...
手術點狀骨骺發育不良
...漬的色素沉着斑點。患者若症狀較多,常在嬰兒期死亡,存活患兒最特徵的皮膚變化爲毛囊性皮膚萎縮,以四肢最爲顯著。毛髮較粗,並有不規則的假性斑禿。特殊面貌:頭小或大,前額突出,眼距增寬,鼻樑塌陷,高齶或齶裂...
疾病;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;幹骺端發育不良亨納曼氏綜合徵
...漬的色素沉着斑點。患者若症狀較多,常在嬰兒期死亡,存活患兒最特徵的皮膚變化爲毛囊性皮膚萎縮,以四肢最爲顯著。毛髮較粗,並有不規則的假性斑禿。特殊面貌:頭小或大,前額突出,眼距增寬,鼻樑塌陷,高齶或齶裂...
疾病;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;幹骺端發育不良CM1黑蒙性白癡
...的發展而逐漸惡化。Ⅱ型除起病較晚外,尚有病程較長,存活年齡較大,臨牀上無骨骼異常,無Hurler綜合徵樣面容,無肝脾腫大,眼底黃斑部無櫻桃紅斑點等特徵。視力和聽覺通常不受損害,多在3~5歲夭折,常死於反覆抽風及...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常不明原因兒童嚴重急性肝炎診療指南(試行)
...可見於各年齡段兒童,5歲以下多見;住院患兒中14.1%需住重症監護病房。2022年5月27日,WHO公佈,33個國家報告650例疑似病例,至少38例需肝移植,死亡9例。現有證據未發現各病例之間存在明顯的流行病學關聯,尚不支持其爲傳染...
詞條;法規文件;不明原因兒童嚴重急性肝炎;診療指南;傳染病CM1家族黑矇性白癡
...的發展而逐漸惡化。Ⅱ型除起病較晚外,尚有病程較長,存活年齡較大,臨牀上無骨骼異常,無Hurler綜合徵樣面容,無肝脾腫大,眼底黃斑部無櫻桃紅斑點等特徵。視力和聽覺通常不受損害,多在3~5歲夭折,常死於反覆抽風及...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1 神經節苷脂貯積症
...的發展而逐漸惡化。Ⅱ型除起病較晚外,尚有病程較長,存活年齡較大,臨牀上無骨骼異常,無Hurler綜合徵樣面容,無肝脾腫大,眼底黃斑部無櫻桃紅斑點等特徵。視力和聽覺通常不受損害,多在3~5歲夭折,常死於反覆抽風及...
疾病;風溼免疫科